Lisämunuaisen karsinooma on harvinainen pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin tämän rauhasen aivokuoresta. Tämä tauti on harvinaista - keskimäärin 1-2 tapausta miljoonaa asukasta kohden vuodessa, se on 0,05-0,2% kaikista pahanlaatuisista kasvaimista. Selvitä, mikä aiheuttaa lisämunuaisen syöpää ja miten sitä hoidetaan.
Sisällysluettelo:
- Lisämunuaisen syöpä - syyt
- Lisämunuaisen syöpä - oireet
- Lisämunuaisen syöpä - diagnoosi
- Lisämunuaisen syöpä - hoito
- Lisämunuaisen karsinooma - ennuste
Lisämunuaisen syöpä vaikuttaa naisiin useammin, kun taas ilmaantuvuus on korkeimmillaan 4-5. Vuosikymmenellä ja alle 5-vuotiailla lapsilla. Lisämunuaisen kasvaimelle on ominaista korkea pahanlaatuisuus, oireiden nopea eteneminen ja huono ennuste.
Ensisijaiset lisämunuaiskasvaimet ovat useimmiten hormonaalisesti aktiivisia kasvaimia, mikä tarkoittaa, että tällainen kasvain erittää suuria määriä hormoneja hallitsemattomasti, riippumatta kehon tarpeista ja tilasta, mikä aiheuttaa hyperadrenokortikismin oireita.
Yleisin lisämunuaisen kasvain erittää kortisolia, harvemmin aldosteronia, ja on satunnaisia kasvaimia, jotka erittävät androgeeneja. On myös hormonaalisesti inaktiivisia kasvaimia, ns Niiden aiheuttamat "mykistävät" oireet riippuvat kasvaimen koosta ja vierekkäisten kudosten tunkeutumisasteesta.
Lisämunuaisen syöpä - syyt
Lisämunuaisen kuoren syövän syitä ei ole täysin ymmärretty. Seuraavat potilaat ovat alttiita lisämunuaiskuoren syövän kehittymiselle:
- mutaatio TP53-geenistä
- Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä
- Li Fraumenen oireyhtymä
- Carneyn oireyhtymä
MEN1-oireyhtymää sairastavilla potilailla on myös riski kehittää lisämunuaiskasvain, jossa lisämunuaiskasvain esiintyy samanaikaisesti aivolisäkekasvaimen ja primaarisen hyperparatyreoosin kanssa.
Munuais-, keuhko- ja melanoomat pyrkivät metastasoitumaan lisämunuaiskuoressa, joten on tärkeää seurata syöpäpotilaita sekundaarisen lisämunuaiskasvaimen esiintymisen varalta.
Lisämunuaisten kasvainten ympäristöriskitekijöitä ei ole myöskään määritetty, uskotaan, että miehillä on lisääntynyt riski sairastua lisämunuaisen syöpään tupakoinnin yhteydessä, ja naisille riskitekijä on suun kautta otettavien hormonaalisten ehkäisyvalmisteiden käyttö.
Lisämunuaisen syöpä - oireet
Lisämunuaisen syövän oireet riippuvat siitä, onko kasvain hormonaalisesti aktiivinen vai ei.
Hormoneja erittävien kasvainten oireet riippuvat myös kasvaimen tuottaman hormonin tyypistä ja määrästä.
"Hiljaisen" tai hormonia erittämättömän kasvaimen tapauksessa oireet ovat epäspesifisiä ja johtuvat kasvaimen tunkeutumisesta tai paineesta läheisiin kudoksiin ja elimiin.
Yleisimmät oireet ovat alaraajojen turvotus, joka johtuu kasvaimen paineesta verisuoniin. Assiittia, laihtumista ja kakeksiaa voi myös esiintyä.
Nämä oireet kuitenkin ilmenevät, kun kasvain saavuttaa merkittävän koon. Aikaisemmin hiljaiset kasvaimet eivät antaneet mitään oireita, joten useimmiten lisämunuaiskasvain diagnosoidaan vahingossa, kun vatsan ultraäänitutkimus tehdään eri syystä.
Yli puolella potilaista lisämunuaisen kasvain on hormonaalisesti aktiivinen, useimmiten se erittää kortisolia ja androgeeneja, paljon harvemmin androgeeneja ja aldosteronia.
Hormonaalisesti aktiivinen kasvain aiheuttaa useimmiten lisämunuaisen kuoren hyperaktiivisuuden kliinisiä oireita erityisen voimakkaalla virilisoinnilla, ts. Miesten ominaisuuksien esiintyminen naisilla. Tämä koskee pääasiassa hirsutismi, alentunut äänialue ja kuukautishäiriöt.
Toimivaan lisämunuaiskasvaimeen liittyviä oireita ovat:
- korkea verenpaine (usein ei reagoi verenpainetta alentavaan hoitoon, niin kutsuttu resistentti hypertensio)
- hirsutismi, äänen syveneminen, kuukautishäiriöt (naisilla)
- maitorauhasen suureneminen, sukupuolen halun heikkeneminen, erektiohäiriöt (miehillä)
- liiallinen rasvan kertyminen vatsaan ja kaulaan
- kasvojen muodon muuttaminen pyöristetyksi
- ihon oheneminen, joka on helposti vaurioitunut ja vaikea parantua
- venytysmerkit iholla
- jatkuva väsymys
- lihasheikkous ja lihaskrampit
- merkittävä laihtuminen tai painonnousu
- diabetes
- unihäiriöt
- Sydämen arytmia
- kalpeus
- hikoilu
- päänsärky
Nämä oireet ovat ominaisia yliaktiiviselle lisämunuaiskuorelle ja muodostavat yhdessä kliinisen kuvan Cushingin oireyhtymästä, johon liittyy samanaikaisia androgenisaation oireita.
Tällaisten oireiden esiintyminen ei välttämättä osoita lisämunuaisen kuoren kasvaimen läsnäoloa, se voi myös liittyä hormonaalisiin häiriöihin.
On myös kasvaimia, joille on ominaista subkliininen hormonaalinen aktiivisuus. Tämä tarkoittaa, että ne erittävät hormoneja niin pienessä määrin, etteivät ne aiheuta oireita jokapäiväisessä elämässä, kun taas vakavan stressin sattuessa voi tapahtua hallitsematon hormonien vapautuminen, joka voi olla hengenvaarallinen.
Hormonaalisesti inaktiivisten kasvainten tapauksessa potilaat hakeutuvat lääkäriin epäspesifisten oireiden, kuten turvotuksen, hengenahdistuksen, askites tai suonikohjujen, yhteydessä.
Tällaisissa tapauksissa kasvain on yleensä jo suuri ja tunkeutuu ympäröiviin kudoksiin ja metastasoi etäisiin elimiin. Tutkimusten mukaan jopa 70 prosentilla potilaista, jotka käyvät lääkärin luona, on jo etäpesäkkeitä.
Ne sijaitsevat useimmiten keuhkoissa, imusolmukkeissa, maksassa ja luissa, mikä osoittaa näiden elinten vajaatoiminnan oireita.
Lisämunuaisen syöpä - diagnoosi
Haastattelun ja fyysisen tutkimuksen aikana lääkäri voi epäillä lisämunuaisen kasvainta. Tämän jälkeen suoritetaan kuvantamistestit, jotka ovat tärkeitä sekä diagnoosin että leikkauksen suunnittelun kannalta.
Lisämunuaiskasvaimen epäiltyjä testejä ovat:
- Ultraääni
- tietokonetomografia
- magneettikuvaus
- yhä useammin PET-skannaus suoritetaan antamalla markkeri, joka kuvaa valikoivasti vain lisämunuaisen kuoren, minkä ansiosta tämä elin on mahdollista arvioida tarkasti
Kontrastittomalla korkean resoluution tietokonetomografialla on myös tärkeä rooli kuvantamistutkimuksissa, mikä mahdollistaa pahanlaatuisen lisämunuaiskasvaimen erottamisen adenoomasta lisämunuaisten vaurioiden tiheyden mittaamisen perusteella.
On tärkeää, että lisämunuaiskasvaimen sattuessa tehdään myös rintakuva, jotta estetään metastaasien esiintyminen samoin kuin lisämunuaiskasvaimen sijainti suhteessa munuaisiin, verisuoniin ja suolistoon, mikä mahdollistaa leikkauksen huolellisen suunnittelun.
Seuraava diagnostiikan vaihe on kasvaimen hormonaalisen aktiivisuuden arviointi. Tätä tarkoitusta varten tehdään veren ja virtsan laboratoriotestit kortisolin ja androgeenien tason arvioimiseksi veressä.
Tutkimuksissa arvioidaan kortisolin taso veressä, sen metaboliitit virtsassa ja androgeenien taso - DHEA ja DHEA-S.
Niin kutsuttu toiminnallinen testi, johon kuuluu deksametasonin anto ja kortisolitasojen arviointi sen antamisen jälkeen.
Fysiologisesti tämän aineen antamisen jälkeen kortisolin eritys tulisi estää.
Funktionaalisten kortisolia erittävien kasvainten tapauksessa deksametasonitestissä ei havaita kortisolin erityksen estämistä.
Lisämunuaisen syöpä - hoito
Lisämunuaisen syövän hoitoon liittyy ensisijaisesti leikkaus, jota seuraa kemoterapia ja hormonikorvaus.
Operaatio koostuu kasvaimen täydellisestä poistamisesta yhdessä ympäröivien kudosten kanssa, joskus on tarpeen poistaa viereinen elin tai sen osa, jossa on infiltraatio tai nodulaarinen muutos.
Jos havaitaan yksittäisiä etäisiä etäpesäkkeitä, suositellaan niiden poistamista.
Elintärkeisiin elimiin tunkeutuvien suurten kasvainten tapauksessa leikkaus ei ole mahdollista, minkä jälkeen suositellaan kemoterapian käyttöä.
Kemoterapiaa voidaan käyttää sekä ennen leikkausta kasvaimen massan vähentämiseksi että leikkauksen jälkeen lisähoitona. Lisämunuaiskasvaimen kemoterapiassa käytetään mitotaania ja doksorubisiinia, hoidon kesto riippuu potilaan tilasta.
Potilailla, jotka ovat lisämunuaiskasvaimen leikkauksen jälkeen, on annettava lisämunuaisen kuoren erittämiä hormoneja suun kautta koko loppuelämänsä.
Lisämunuaisen karsinooma - ennuste
Lisämunuaisen syöpä on erittäin pahanlaatuinen kasvain, jonka ennuste on huono.
Jos syöpä havaitaan varhaisessa vaiheessa, viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 50%.
Edistyneissä tapauksissa viiden vuoden eloonjäämisasteen arvioidaan olevan noin 10%. Lisämunuaisen syöpäpotilaiden keskimääräinen eloonjäämisaika on noin 28 kuukautta diagnoosista.
Lue myös:
- Feokromosytooma - lisämunuaisen kasvain
- Lisämunuaiskasvain löydetty sattumalta
Lue lisää tämän kirjoittajan artikkeleita
