SAPHO-oireyhtymä: syyt, oireet, hoito

SAPHO-oireyhtymä (synoviitti, akne, pustuloosi, hyperostoosi, osteiitti, SAPHO-oireyhtymä) on seronegatiivisiin spondyloartropatioihin kuuluva krooninen reumaattinen sairaus. Mitkä ovat SAPHO-oireyhtymän syyt ja oireet? Kuinka sitä hoidetaan?

SAPHO-oireyhtymä (synoviitti, akne, pustuloosi, hyperostoosi, osteetiitti, SAPHO-oireyhtymä) kehittyy yleensä 20-60-vuotiailla potilailla ja vaikuttaa miehiin ja naisiin samalla taajuudella. Suurin ilmaantuvuus maailmassa on kirjattu Japanissa, kun taas Euroopassa eniten tapauksia ilmoitetaan Ranskassa ja Skandinavian maissa.

SAPHO-oireyhtymälle on tunnusomaista niveltulehdus (synoviitti), akne (akne), pustuloosi, liiallinen luun muodostuminen (hyperostoosi) ja osteiitti.

SAPHO-oireyhtymän syyt

Toistaiseksi SAPHO-tiimin kehittämisen syitä ei ole määritelty. Epäillään, että joillakin geneettisillä taipumuksilla voi olla merkitystä sairausprosessin aloittamisessa, koska tämän oireyhtymän esiintyminen on kuvattu saman perheen jäsenillä. Myös vakavan stressin ja mikro-organismien, kuten klamydian tai Yersinian, vaikutukset otetaan huomioon. Näitä bakteereja ei kuitenkaan ollut mahdollista eristää potilaiden kehonesteistä ja kudoksista. Ainoa taudinaiheuttaja, jota voidaan kasvattaa iho- ja luuvaurioista, joka aiheuttaa aknen tyyppisiä ihovaurioita, on anaerobinen bakteeri Propionibacterium acnes.

Mielenkiintoista on, että noin 10%: lla potilaista tulehdukselliset suolistosairaudet - Crohnin tauti ja haavainen paksusuolentulehdus voivat esiintyä samanaikaisesti.

SAPHO-oireyhtymä: oireet

Sairauskuvaa hallitsevat muutokset luu- ja niveljärjestelmässä sekä ihossa. Ihovaurioiden ulkonäkö voi edeltää nivelrikkoelimistön osallistumista - nämä muutokset voivat tapahtua samanaikaisesti tai useita vuosia nivelten ja luiden oireiden jälkeen. Yleisten oireiden esiintyminen on harvoin mahdollista, useimmiten väsymyksen, laihtumisen tai matalan asteen kuumeen muodossa.

SAPHO-oireyhtymän pääoire on rintakehän etuseinän niveltulehdus. Se sisältää yleensä sternoklavikulaariset nivelet ja sternoklavikulaariset liitännät. Tulehdusprosessi voi lisäksi vaikuttaa selkärangan ja sacroiliac-niveliin (yksi- tai kahdenvälisesti) sekä käsien ja jalkojen ääreisniveliin.

Sternoklavikulaaristen nivelten ja / tai sternocostal-nivelten niveltulehduksen yhteydessä niiden alueella on tyypillistä kipu, turvotus, lisääntynyt lämpö ja joskus punoitus. Kun selkäranka on mukana, havaitaan puristuskipua ja rajoitettua liikkuvuutta.

Perifeeristen nivelten, kuten ranteiden, metakarpofalangeaalisten nivelten, käsien ja jalkojen nivelvälisten nivelten, tulehdus ilmenee symmetrisenä turvotuksena ja aamun jäykkyytenä. On myös mahdollista liittää temporomandibulaariset tai polvinivelet. On kuitenkin pidettävä mielessä, että ääreisartriitin ilmaantuvuus on paljon pienempi kuin aksiaalisen luuston.

Kuinka SAPHO-tiimi menee?

SAPHO-oireyhtymän aikana voi esiintyä myös toistuvia ihovaurioita, jotka juoksevat pahenemis- ja remissiokausien kanssa. Ne eivät aina liity nivelrikko-oireisiin eivätkä myöskään ole tarpeen diagnoosin tekemiseksi. Näitä ovat psoriasis vulgaris, pustulaarinen psoriaasi kämmenissä ja jalkapohjien pinnalla, haavainen tai keskittynyt akne ja hikirauhastulehdus, jota esiintyy paljon harvemmin.

Plakin psoriaasi vaikuttaa karvaiseen ja karvattomaan ihoon ja kynsiin. Pustulaarisessa psoriaasissa käsien kämmenpinnat ja jalkojen jalkapohjat vaikuttavat. Se on punaisten, hilseilevien märkärakkuloiden ja rakkuloiden muodossa. Sen kulku on ominaista myös pahenemisvaiheilla ja remissioilla.

Akne esiintyy useimmiten selän ja rinnan iholla ja on lievää yksittäisten purkausten muodossa. On myös mahdollista saada hajoava tai haavainen muoto.

SAPHO-oireyhtymässä voi myös esiintyä liiallista luun muodostumista, joka vaikuttaa lähinnä rintakehän etuseinän, selkärangan, lantion ja häpysymfyysin luustojärjestelmään. Tulehdukselliset vauriot vaikuttavat myös rintakehän etuseinään, lantioon ja nikamiin, mutta ne löytyvät myös pitkistä luista - etenkin olkaluusta, sääriluusta ja reisiluusta. Kallon ja alaleuan litteissä luissa voi olla tulehduksen polttopisteitä. Tulehduksellisiin muutoksiin liittyy kipu, arkuus kosketukseen ja lisääntynyt lämpö. Kurssi voi olla myös oireeton.

SAPHO-tiimi: tutkimus

Laboratoriotestit osoittavat kiihtyneen ESR: n, C-reaktiivisen proteiinin (CRP) lisääntymisen ja leukosytoosin - tulehdusmerkit. Lisäksi alkalisen fosfataasin aktiivisuus ja alfa2-globuliinin pitoisuus lisääntyvät. Potilailla ei ole nivelreumaa tai antinukleaarisia vasta-aineita. Noin 15-30% tapauksista voidaan osoittaa HLA-B27-antigeenin läsnäolo.

Kuvantamistestejä, kuten röntgen- ja skintigrafiaa, käytetään myös SAPHO-oireyhtymän diagnosointiin. Taudin alkuvaiheessa rintakehän röntgenkuva näyttää nivelten eroosioita, joihin liittyy subkondraaliskleroosi tai periostitis-merkkejä. Myöhemmin tuottavat muutokset ja ns. Muodostuminen luun lohkot. Potilailla, joilla on pitkä taudin kulku, voidaan havaita sklerotisaatiota rintalastassa ja kostoklavikulaaristen nivelsiteiden kalkkeutumista.

Kun aksiaalinen luuranko on osallisena, eroosiot ja reaktiivinen sklerotisaatio nikamavälilevyn vieressä olevissa selkärankaissa ovat näkyvissä. On myös marginaalisia syndesmofyyttejä ja perivertebral-kalsiumia. Sklerotointia voi esiintyä myös lonkan ja häpyluun alueella.

Sakroiliitti diagnosoidaan yli 1/3 potilaista. Käsien ja jalkojen ääreisnivelten eroosiot ovat harvinaisia.

Luustojärjestelmän skintigrafian käyttö teknetiumin (99mTc) avulla mahdollistaa lisääntyneen merkkiaineen saannin taudista kärsivillä alueilla.

Luubiopsia (luubiopsia) suoritetaan myös diagnostisiin tarkoituksiin. Taudin alkuvaiheessa tulehdussolut, monosyytit, plasmosyytit ja yksittäiset jättisolut ovat näkyvissä luuytimen valmisteissa. Myöhemmin monosyytit ja kuitumuutokset ovat hallitsevia. Luun kuorikerros on sakeutunut ja tiivistetty - kuten tarttuvan osteomyeliitin tapauksessa. Ladattu sisältö on yleensä steriiliä.

SAPHO-tiimi: hoito

Aluksi hoidossa käytetään ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä ja kipulääkkeitä. Paranemisen ja pysyvien tulehdusmerkkien puuttuessa käytetään suun kautta otettavia glukokortikosteroideja ja intraartikulaarisia injektioita.

Sulfasalatsiinia suositellaan erityisesti sacroiliac-nivelten toimintaan, psoriaasivaurioiden tehostamiseen tai tulehduksellisten muutosten esiintymiseen suolistossa. Leflunomidia ja metotreksaattia käytetään perifeeristen nivelten mukana ollessa eroosioita ja suurta tulehdusprosessin aktiivisuutta. Myös infliksimabilla ja etanerseptillä - anti-TNF-alfa-vasta-aineilla - on käyttöä.

Kalsitoniinia käytetään osteolyyttisten muutosten hoitoon, mikä estää luun resorptiota ja jolla on kipua lievittävä ja anti-inflammatorinen vaikutus. Laskimoon annettavalla panidronaatilla on myös luun anti resorptiivinen vaikutus. Lisäksi se estää tulehdusta edistävien sytokiinien, kuten IL-1, IL-6 ja TNF-alfa, aktiivisuuden.

SAPHO-oireyhtymän hoidossa ei pidä unohtaa fysioterapiahoitoja, asianmukaista fyysistä kuntoutusta ja psykoterapiaa.