Histiosytoosi on joukko harvoin diagnosoituja hematopoieettisen järjestelmän sairauksia, jotka luokitellaan sairauksiksi neoplastisen ja autoimmuunisen aggressiivisuuden rajalla. Tämän ryhmän sairaudet vaikuttavat useimmiten 1-6-vuotiaisiin lapsiin, vaikka niitä voi esiintyä myös aikuisilla. Mitkä ovat histiosytoosin syyt ja oireet? Mikä on tämän tyyppisen taudin hoito?
Histiosytoosi on ryhmä hematologisia (hematopoieettisia) sairauksia, joiden ydin on histiosyyttien lisääntyminen (hallitsematon kasvu) - immuunijärjestelmän solut, jotka sitten kertyvät kudoksiin ja elimiin, mikä johtaa vähitellen niiden vaurioihin ja epäonnistumiseen.
Histiosytoosi esiintyy monilla nimillä, mukaan lukien Hand-Schüller-Christian -tauti, multifokaalinen eosinofiilinen granuloma, idiopaattinen krooninen keltaisuus, LCH ja Abta-Letter-Siwegoto -tauti.
Tällä hetkellä taudilla on paikallinen muoto (luu / luut, iho ja / tai imusolmukkeet) ja levitetty muoto, johon liittyy useita elimiä, mutta molempia diagnosoidaan hyvin harvoin (2 tapausta miljoonaa kohti). Histiosytoosi vaikuttaa useimmiten 1-6-vuotiaisiin lapsiin.
Kuule, mitkä ovat histiosytoosin syyt ja oireet. Tämä on LISTENING GOOD -syklin materiaalia. Podcastit vinkkejä.Jos haluat nähdä tämän videon, ota JavaScript käyttöön ja harkitse päivittämistä verkkoselaimeen, joka tukee HTML5-videoita
Maailman terveysjärjestön (WHO) luokituksen mukaan histiosyyttien hyperplasiaa on 3 luokkaa:
1. Langerhansin soluhistosytoosi (LCH):
- eosinofiilinen granuloma
- Hand-Schuller-Christian-tauti
- Abt-Leterer-Greyn tauti
2. Hemofagosyyttiset-lymfohistiosyyttiset oireyhtymät:
- Rosai-Dorfmanin tauti - sinus-histiosytoosi, jolla on massiivinen lymfadenopatia
- lymfohistiosytoosi ja hemofagosytoosi
3. Akuutti monosyyttinen leukemia:
- pahanlaatuinen histiosytoosi
- histiosyyttinen lymfooma
Histiosytoosi: syyt
Taudin syitä ei tunneta, mutta jotkut tutkijat spekuloivat, että histiosyyttien hyperplasia johtuu immuunijärjestelmän yliostimulaatiosta, mikä johtaa patologisesti muuttuneiden histiosyyttien kertymiseen eri elimiin.
Viime aikoina yhä enemmän huomiota on kiinnitetty histiosytoosin mahdolliseen geneettiseen perustaan.
Histiosytoosi: oireet
Histiosytoosi esiintyy useimmiten:
- kuume
- ihottuma
- luukivut
- kyhmyt päänahassa
- tuijottaa silmämunaa
- suurentuneet imusolmukkeet
- suurentunut maksa
- laajentunut perna
Oireita, jotka saattavat viitata histiosytoosiin, ovat myös ikenien arkuus, hampaiden löystyminen ja ennenaikainen menetys, ja nuorimmillaan pehmeä pullistuma kallon holvin luissa ja pitkäaikainen kehto.
Joillakin potilailla havaitaan hidastettua kasvua ja seksuaalista kypsymistä sekä selkärangan puristusmurtumia, jotka johtuvat selkärangan luiden vaurioista.
Histiosytoosi: hoito
Histiosytoosin hoito riippuu taudin muodosta. Yksi tarkennus voidaan poistaa (kovettaa). Systeeminen kemoterapia on tarkoitettu monisysteemisen sairauden tapauksessa ja silloin, kun yksittäisiä taudin polttopisteitä ei voida parantaa muilla menetelmillä.
Tässä tapauksessa hoito sisältää yleensä sytotoksisia lääkkeitä yhdessä systeemisten steroidien kanssa.
