Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS): syyt, oireet ja hoito

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS, Charcotin tauti, Lou Gehrigin tauti, motoristen hermosolujen tauti) on etenevä neurologinen sairaus, josta hän kärsi mm. erinomainen fyysikko Stephen Hawking. Hänen tapauksessaan amyotrofinen lateraaliskleroosi oli äärimmäisen krooninen. Yli 50 vuotta kului diagnoosin tekemisestä 21-vuotiaana kuolemaansa. ALS: n ydin on motoristen hermosolujen halvaantuminen, mikä johtaa kehon kaikkien lihasten toimintojen asteittaiseen heikentymiseen ja siten kuolemaan. Mitkä ovat amiotrofisen lateraaliskleroosin syyt ja oireet? Kuinka ALS-potilaiden hoito ja kuntoutus on? Mikä on ALS: n ennuste?

Kuule kuinka tunnistaa ja hoitaa amyotrofinen lateraaliskleroosi. Tämä on LISTENING GOOD -syklin materiaalia. Podcastit vinkkejä

Jos haluat nähdä tämän videon, ota JavaScript käyttöön ja harkitse päivittämistä verkkoselaimeen, joka tukee HTML5-videoita

Sisällysluettelo:

1. Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS, ALS) - aiheuttaa
2. Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS, ALS) - oireet
3. Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS, ALS) - diagnoosi
4. Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS, ALS) - hoito, kuntoutus ja ennuste
5. Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS, ALS) - ruokavalio

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (latinaksi: SLA sclerosis lateralis amyotrophica, ang. ALS amyotrofinen lateraaliskleroosi, Charcotin tauti, Lou Gehrigin tauti, motoristen neuronien tauti) on etenevä neurologinen sairaus. Sen olemus on aivojen lihasten ja hermosolujen motorisista toiminnoista vastuussa olevien ääreishermokuitujen asteittainen halvaus. Tämä halvaus johtaa väistämättä kuolemaan.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi vaikuttaa yleensä vanhuksiin (60-70-vuotiaat), yleensä miehiin. Nuoria diagnosoidaan paljon harvemmin, mutta sattuu, että - kuten Lou Gehringin tapauksessa - hän kuoli 2 vuotta diagnoosin jälkeen 38-vuotiaana. Ehkä tunnetuin amyotrofisen lateraaliskleroosin potilas maailmassa oli kuitenkin Stephen Hawking, joka eli yli 50 vuotta diagnoosistaan ​​21-vuotiaana (vuonna 1963).

>>> Stephen Hawking on kuollut. Erinomainen tiedemies kuoli 76-vuotiaana

>>> Stephen Hawking - lainauksia, vaimo, elokuva, sairaus, lapset. Erinomainen tiedemies on kuollut

Amyotrofinen lateraaliskleroosi - aiheuttaa

Useimmissa tapauksissa taudin syytä ei tunneta, vaikka taudille on olemassa geneettisiä riskitekijöitä.1 Useimmat kirjoittajat tukevat hypoteesia ALS: n monimutkaisesta etiologiasta, joka syntyy geneettisten tekijöiden vuorovaikutuksesta ympäristötekijöiden kanssa.1

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS, ALS) - oireet

Perifeeristen hermokuitujen vaurio johtaa:

• lihasheikkous, paresis tai atrofia - silloin esiintyy liikkumisongelmia, ts. esineiden pudottamista useammin, kompastumista tai kaatumista heikkouden ja osittaisen lihasatrofian ja mahdollisesti niiden jäykkyyden vuoksi.
  
  Käsien, käsivarsien ja jalkojen lihasten osittainen surkastuminen on havaittavissa, erityisesti ns olkavyö, ts. käsivarret, lapalavat, solisluu

ALS on progressiivinen, mikä tarkoittaa, että edellä mainittu lihasten heikkous ja atrofia alkavat kerääntyä. Potilas, joka ei kykene suorittamaan tarkkoja kädenliikkeitä, esim. Kiinnitä napit, ei voi tehdä sitä taudin etenemisen myötä.

• lihasten supistuminen
• lihasten vapina - Koska tauti on etenevä, lihasheikkous voi aluksi vaikuttaa esimerkiksi vain käden lihaksiin.
  
  Tällöin potilaalla voi olla käsien lihaskouristuksia, heikkoutta ja muita outoja tunteita. Potilaat kuvastavat joskus vapinaa "ihon alla indeksoivina matoina", jotka näkyvät aluksi pääasiassa käsissä.
  
  Vain ajan myötä käden paresis ilmestyy ja sitten koko raaja. On ymmärrettävä, että vaikka sairas henkilö ei pysty liikkumaan, hän ei menetä tunnettaan, koska tauti ei hyökkää ärsykkeiden vastaanottamisesta vastuussa oleviin hermosoluihin
  
  
• halvaus vaikuttaa kaikkiin lihaksiin, mukaan lukien pää ja niska, joten ALS-oireisiin sisältyy myös vaikeuksia pään pitämisessä, puhumisessa, pureskelussa ja nielemisessä (kielen, matkivien lihasten ja ruokatorven lihasten surkastumisesta)

Hitaampi kävely toistuvien putoamisten vuoksi johtaa kävelykehyksen käyttöön, kunnes rattaiden käyttö on välttämätöntä.

Kun tauti vaikuttaa kylkiluiden lihakseen ja kalvoon, se johtaa hengitysvajaukseen ja siten kuolemaan.

Lue myös: Usean järjestelmän atrofia: syyt, oireet ja hoidot Lihasdystrofia - lihasdystrofian tyypit ja niiden oireet Selkärangan lihasatrofia (SMA) - syyt, oireet, hoito, ennuste

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS, ALS) - diagnoosi

Lihaksen suorituskyvyn ja taudin etenemisen arvioimiseksi suoritetaan seuraava: 1

• elektrofysiologiset testit - suoritetaan potilaille, joilla epäillään ALS: ää, vahvistamaan alemman motorisen hermosolujen osallistuminen ja sulkemaan pois muut sairausprosessit
• EMG (Muscle Electromyography) - Tarjoaa todisteita siitä, että motoriset solut ovat mukana aivoissa
• ENG (lihasten elektroneurografia) - suoritetaan perifeeristen hermojen sairauksien ja hermo-lihasliitoksen sairauksien poissulkemiseksi
• transkraniaalinen magneettistimulaatio (TMS) - mahdollistaa kortikosteroottisten reittien ei-invasiivisen arvioinnin
• magneettikuvaus (MRI)

Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireet voivat muistuttaa muiden sairauksien oireita. Noin 10 prosentilla potilaista, joilta epäillään ALS: ää, on toinen sairaus.1 Siksi differentiaalidiagnoosin tulisi sisältää:

• multifokaalinen motorinen neuropatia johtumislohkolla
• myasthenia gravis
• multippeliskleroosi
• pseudo-lamppu-oireyhtymä
• postpolion joukkue
• Denny-Brown-Foleyn oireyhtymä (lieviä kouristuksia ja kouristuksia, joita esiintyy sairautta tuntevilla terveydenhuollon ammattilaisilla; heillä ei kehity lihasheikkoutta tai atrofiaa)
• Hirayama-oireyhtymä (yhden raajan lihasten atrofia)

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS, ALS) - hoito, kuntoutus ja ennuste

Amyotrofisen lateraaliskleroosin hoidon tarkoituksena on lievittää taudin oireita ja hidastaa sen etenemistä.

Hoito käyttää Riluzolia - lääkettä, joka vähentää lihasten spastisuutta. Kuntoutus on myös välttämätöntä (mieluiten vedessä), mikä aktivoi säilyneet lihasten toiminnot ja estää nivelten jäykkyyden.

Taudin edistyneessä vaiheessa, kun suun ja ruokatorven lihakset ovat halvaantuneet, tarvitaan puheterapiaharjoituksia ja erityinen ruokavalio.

Nielemisrefleksin merkittävän heikkenemisen tapauksessa käytetään ruokintaa mahalaukun tai gastrostomian kautta.

Keskimääräinen eloonjäämisaika taudin oireiden alkamisesta on 3 vuotta, mutta sattuu, että potilas elää yli 10 vuotta.

Stephen Hawking selviytyi puoli vuosisataa ALS: n kanssa

Suositeltava artikkeli:

Neuromuskulaariset sairaudet: luokittelu, oireet ja hoito

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS, ALS) - ruokavalio

ALS: n yleinen oire on dysfagia - nielemisvaikeus. Se aiheuttaa lisääntyneen aspiraation, aliravitsemuksen, laihtumisen ja kuivumisen riskin. ALS: ssä aineenvaihdunta on lisääntynyt, joten potilaat tarvitsevat enemmän kaloreita.1

Mitä voimme tehdä välttääksesi nielemisvaikeuksia? 2

Jos sinulla on vaikeuksia ottaa pillereitä pillereiden muodossa, murskaa ne ja yritä ottaa ne jogurtilla tai paksulla mehulla (ei kirkkaalla nesteellä).

• vältä syömistä makuulla, koska se voi aiheuttaa tukehtumisen
• syö istua pystyasennossa. Voit käyttää lannerangan selkänojan ja selkänojan väliin asetettua tyynyä pysymään suorana. Jos et pysty pitämään päätäsi itse, voit käyttää ahdin aterian aikana
• Aterioita suunniteltaessa oletetaan, että syömisaikasi on pidempi, jos syöt rauhallisesti ja stressittömästi
• älä syö kiireessä. Varmista, että ilmapiiri aterian aikana on iloinen
• tee parhaasi pureskelemaan jokainen purema
• vältä syömästä kuivia ja jauhemaisia ​​ruokia, kuten murokeksejä tai täysjyväleipää, koska ne voivat tukehtua
• älä kallista päätäsi takaisin nielemisen aikana, koska tukehtuminen on helpompaa tässä asennossa. Jos toisaalta sinulla on vaikeuksia puremisen nielemisessä, yritä kallistaa päätäsi hieman eteenpäin, koska tässä asennossa on helpompi niellä
• kun sinulla on vaikeuksia nielemään kiinteitä ruokia, yritä muuttaa ruokavaliosi puoliksi nestemäiseksi, eli sekoita ruokaa, käytä keitoja, mutta tiheitä ja ravitsevia, rouheita, puuroja jne. Muista, että tämä ruokavalio sisältää riittävät määrät potilaan tarvitsemia ravintoaineita

Nykyisten ohjeiden mukaisesti on harkittava vaihtoehtoisen ruokintatavan käyttöönottoa, kun ruumiinpaino putoaa yli 10% .1

Vakavan dysfagian tapauksessa perkutaaninen endoskooppinen gastrostomia (PEG, percutaneus endoskooppinen gastrostomia), perkutaaninen radiologinen gastrostomia (PRG, percutaneus-radiologinen gastrostomia) ja nasogastrinen putki (NGT) .1

Kuinka potilaat käsittelevät amiotrofisen lateraaliskleroosin oireita?

Lähde: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliografia:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Amyotrofinen lateraaliskleroosi, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, nro 6

2. Opas SLA / MND-potilaille, Dignitas Dolentium Association.