Sarkoidoosi tai Besnier-Boeck-Schaumannin tauti on autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa käytännössä koko kehoon, ja vaikuttaa ensisijaisesti nuoriin. Sarkoidoosin oireet sekoitetaan usein tuberkuloosin tai muun hengitystiesairauden kanssa. Toistaiseksi sarkoidoosin selkeää syytä ei ole tunnistettu, vaikka tästä on olemassa monia hypoteeseja. Tärkeää on, että sarkoidoosi ei ole tartuntatauti, joten et voi tarttua siihen.
Sarkoidoosi (Besnier-Boeck-Schaumannin tauti, latinaksi. sarkoidoosi) on autoimmuunisairaus (autoimmuunisairaus). Immuunijärjestelmä, joka on tottunut tuhoamaan kehoon saapuvia tunkeilijoita, muuttuu yhtäkkiä liian aktiiviseksi joillekin ihmisille.
Sisäelimissä muodostuu granuloomia, ts. Pieniä tulehduksellisia kokkareita, jotka, toisin kuin tuberkuloosi, ovat kovettumattomia granuloomia. Granuloomat muodostuvat tulehdussoluista, kuten lymfosyyteistä ja makrofageista.
Vaikka sarkoidoosi voi vaikuttaa mihin tahansa elimeen, sitä esiintyy yleisimmin keuhkoissa ja imusolmukkeissa, erityisesti välikarsina. Siksi sarkoidoosi luokitellaan interstitiaaliseksi keuhkosairaudeksi. Tämä tarkoittaa, että se kehittää heterogeenisia, diffuusi muutoksia keuhkoissa, mikä johtaa heikentyneeseen kaasunvaihtoon.
Sisällysluettelo
- Sarkoidoosi - kuka sairastuu useimmiten?
- Sarkoidoosi - oireet
- Sarkoidoosi - miten tehdä tarkka diagnoosi?
- Mitä eroja sarkoidoosilla on?
- Sarkoidoosi - hoito
- Sarkoidoosi - kliininen kulku
Sarkoidoosi - kuka sairastuu useimmiten?
Sarkoidoosia pidetään ensisijaisesti nuorten sairaudena, pääasiassa elämän kolmannella vuosikymmenellä (20-30 vuotta). Naisilla toinen esiintyvyyshuippu esiintyy 50-60-vuotiaiden välillä.
Vaikka sukupuolella ei ole varmaa etua, sarkoidoosin uskotaan olevan hieman yleisempi naisilla.
On myös havaittu, että sarkoidoosia esiintyy melko usein ihmisillä Pohjoismaissa ja että musta rotu on sairas noin kymmenen kertaa useammin kuin muu väestö.
Sarkoidoosi - oireet
Sarkoidoosi on alkuvaiheessa usein oireeton. Taudin edetessä lymfadenopatiaa, toisin sanoen imusolmukkeiden yleistynyttä laajentumista, voidaan kuitenkin havaita useimmiten.
Usein sarkoidoosissa on:
- painonpudotus
- yskiminen
- yöhikoilut
- huono tuuli
- yleinen heikkous
Nämä ovat epäspesifisiä oireita, joita esiintyy jopa noin 30%: lla potilaista, joten kun ne ilmaantuvat, keskitymme harvoin tiettyyn sairauteen, mikä enemmän - tällaiset sairaudet tunnetaan ruumiinavauksesta käytännöllisesti katsoen meille kaikille ja niitä esiintyy pitkittyneen stressin tai väsymyksen sattuessa.
Sarkoidoosille tyypillisemmät oireet liittyvät pääasiassa taudin kärsimään elimeen. Siksi voimme havaita muun muassa:
- hengenahdistus, yskä, takana oleva rintakipu tai epämukavuus
- lihas- ja nivelkipu
- maksan suurentuminen ja / tai pernan suureneminen (hepato- ja / tai splenomegalia)
- turvonneet imusolmukkeet, jotka ovat liikkuvia ja kivuttomia
- rytmihäiriöt, sydämen vajaatoiminnan merkit
- kuivat silmät tai näön hämärtyminen
- keskushermoston häiriöt, erityisesti kallonhermojen, lähinnä kasvohermojen halvaus (ns. neurosarkoidoosi)
- erityyppiset ja voimakkaat ihovauriot, esim. nodulaarinen sarkoidi, angiolupoidi (verisuonivaurio, pääasiassa naisilla, pääasiassa nenällä), sarkoidinen ihottuma, levinnyt ja rengasmainen sarkoidi; vauriot yleensä jättävät arpia ihon pinnalle
- luun oireet, tunnetaan myös nimellä Jünglingin oireyhtymä
- korvasylkirauhasen laajentuminen toisella tai molemmilla puolilla
- hyperkalsemian oireet, ts. kohonnut kalsiumpitoisuus veressä, joka liittyy usein sarkoidoosiin, kuten polyuria, munuaiskivitauti ja sappikivitauti, lihasheikkous, uneliaisuus, päänsärky, pahoinvointi, oksentelu, ruokahaluttomuus, haimatulehdus, mahalaukun ja pohjukaissuolihaavan sairaudet, rytmihäiriöt tai valtimon hypertensio
Suositeltava artikkeli:
Sarkoidoosi - diagnoosi. Sarkoidoosin testit
Sarkoidoosi - miten tehdä tarkka diagnoosi?
Koska sarkoidoosi voi hyökätä mihin tahansa elimeen, monia poikkeavuuksia voidaan usein havaita erilaisissa lisätesteissä. Viime kädessä sarkoidoosin diagnoosi kuitenkin määritetään muuttuneiden elinten fragmentin histopatologisella tutkimuksella, useimmiten imusolmukkeista, keuhkojen parenkyymista, silmän sidekalvosta, maksasta, munuaisista tai ihosta.
Sarkoidoosin diagnosoinnissa käytetään lisäksi seuraavia testejä:
- laboratoriotestit, jotka voivat osoittaa
- pieni anemia
- leukopenia
- hyperkalsemia
- hyperkalsuria
- veren angiotensiinikonvertaasin lisääntyminen
- hypergammaglobulinemia
- kuvantamistestit:
Rintakehän röntgenkuva - röntgenkuvan perusteella sarkoidoosi voidaan luokitella viiteen vaiheeseen, tarkemmin:
- vaihe 0 - rinnan röntgenkuva on normaali
- vaihe I - onteloiden ja / tai välikarsinan imusolmukkeiden laajentuminen ilman näkyviä muutoksia keuhkojen parenkyymissä
- vaihe II - pieni nodulaarinen leviäminen keuhkojen parenkyymissä, johon liittyy laajentuneita imusolmukkeita
- vaihe III - pienen nodulaarinen leviäminen parenkyymissä, ei imusolmukkeiden laajentumista
- vaihe IV - keuhkojen parenkyymifibroosi ja emfyseeman muutokset ("hunajakenno" kuva)
rintakehän tietokonetomografia:
- pieni nodulaarinen leviäminen keuhkojen parenkyymissä
- hilalien ja välikarsinan laajentuneet imusolmukkeet
Magneettikuvaus - useimmiten hyödyllinen arvioitaessa muiden elinten, pääasiassa keskushermoston ja sydämen, osallistumista
Vatsan ultraääni maksan, pernan ja virtsateiden arvioimiseksi
- EKG mahdollisten rytmihäiriöiden arvioimiseksi
- oftalmologinen tutkimus, joka tulisi tehdä jokaiselle potilaalle
- aivo-selkäydinnesteen tutkimus - keskushermoston toiminnan ollessa kyseessä, se paljastaa lymfosytoosin ja proteiinipitoisuuden nousun suurimmalla osalla potilaista
- tuberkuliinikoe, joka on tehty nykyisen mykobakteeri-tuberkuloosi-infektion poissulkemiseksi, mutta sarkoidoosin tapauksessa immuunijärjestelmä on heikentynyt, joten tämä testi voi antaa vääriä negatiivisia tuloksia
Sarkoidoosi voidaan diagnosoida, kun tyypillinen kliininen ja radiologinen kuva on useammassa kuin kahdessa elimessä, mikä vahvistetaan biopsiatuloksilla. Kun biopsia ei ole mahdollista, vaiheen I ja II sarkoidoosin diagnoosi voidaan tehdä vain kliinisen ja radiologisen kuvan perusteella.
Mitä eroja sarkoidoosilla on?
Koska sarkoidoosia voi esiintyä missä tahansa kehomme elimessä, monet sairaudet, joilla voi olla samanlaisia oireita, on suljettava pois.
Hilalsin ja mediastinumin lymfadenopatian tapauksessa on ensinnäkin välttämätöntä sulkea pois neoplastinen sairaus, sekä pahanlaatuiset lymfoomat että metastaasit muista elimistä. Keuhkovauriot kuvantamistesteissä voivat johtaa epäilyyn muista interstitiaalisista sairauksista tai esimerkiksi syövän leviämisestä.
Histopatologisella tutkimuksella havaittuja granuloomia voi esiintyä myös sellaisissa sairauksissa kuin:
- tuberkuloosi
- tinea
- granulomatoosi ja polyangiitti
- Crohnin tauti
ja monia muita, hieman harvinaisempia sairauksia.
Voi olla myös vaikeaa erottaa sarkoidoosissa esiintyviä ihovaurioita, jotka saattavat muistuttaa lupuksen, allergisten sairauksien tai tuberkuloosin muutoksia.
Sarkoidoosi - hoito
Sarkoidoosin hoidon tukipilari ovat glukokortikosteroidit, ja hoidon niiden tulisi kestää vähintään vuosi halutun vaikutuksen aikaansaamiseksi.
Spontaanien remissioiden suuren prosenttiosuuden vuoksi potilaita, joilla on sarkoidoosin vaiheita I ja II, ei yleensä hoideta. Näissä tapauksissa on suositeltavaa tarkistaa tauti vain muutaman kuukauden välein.
Keuhkosarkoidoosin muodossa voidaan harkita myös inhaloitavien glukokortikosteroidien käyttöä.
Hoidon indikaatio on taudin vaiheet III, IV ja II, jos havaitaan keuhkojen parenkyymimuutosten etenemistä tai lisääntyviä hengityselinten häiriöitä sekä sydämen, keskushermoston, näkökyvyn ja sarkoidoosin aiheuttaman hyperkalsemian esiintymistä.
Glukokortikosteroidien lisäksi käytetään myös muita immunosuppressiivisia lääkkeitä, kuten metotreksaatti, atsatiopriini, leflunomidi, mykofenolaattimofetiili tai anti-TNFa-vasta-aineet.
Viimeisenä keinona, kun tauti on edennyt, on harkittava keuhkojensiirtoa.
Sarkoidoosi - kliininen kulku
Kuten aiemmin mainittiin, sarkoidoosi voi olla oireeton pitkään. Joillakin ihmisillä on akuutti puhkeaminen kuumeella, nivelkipulla, kyvyttömyydellä kävellä, erythema nodosumilla ja kahdenvälisellä ontelolymfadenopatialla. Tällaista muotoa kutsutaan sitten Löfgrenin oireyhtymäksi ja huolimatta oireiden suuresta voimakkuudesta alussa ja niiden äkillisestä puhkeamisesta, se on itsestään rajoittuva ja antaa hyvän ennusteen.
Sarkoidoosi voi esiintyä myös Heerfordtin oireyhtymänä, toisin sanoen etuaisena uveiittina, korvasylkirauhasina, kasvojen halvauksena ja kuumeena.
Yli 80%: lla potilaista, joilla on vaiheen I tauti, on remissio kahden vuoden kuluessa diagnoosista.
Potilailla, joilla on diagnosoitu vaiheen II tauti, taudin remissio tapahtuu 60 prosentissa tapauksista ja vaiheen III potilaista 10-20 prosentissa tapauksista.
Sarkoidoosiin liittyy yleensä hyvä ennuste, ja usean prosentin kuolleisuus liittyy useimmiten hengitys- ja verenkierron vajaatoimintaan tai on seurausta keskushermoston vaurioista.
Lue myös:
- BCG - tuberkuloosirokote
- Rutto - syyt, oireet, hoito
