Keuhkovaltimon hypertensio (PAH) on harvinainen keuhkoverenpainetaudin muoto, joka on geneettisesti määritetty. Se vaikuttaa pääasiassa nuoriin. Ne diagnosoidaan 4-5 potilaalla / miljoona ihmistä. Keuhkovaltimoverenpainetaudin oireet - lähinnä hengenahdistusta, hengenahdistusta ja uupumusta - ilmenevät, kun keuhkoverisuonet kasvavat - veri ei voi virrata vapaasti niiden läpi, mikä johtaa paineen nousuun keuhkovaltimossa. Mitkä ovat keuhkovaltimoverenpainetaudin syyt? Mikä on hoito?
Keuhkovaltimoverenpainetauti (PAH) on oireiden ryhmä, joka johtuu epänormaalista paineen noususta keuhkovaltimossa, joka toimittaa laskimo- (hapettamatonta) verta sydämen oikeasta kammiosta keuhkojen verisuoniin, jossa se on rikastettu hapella, ts. Hapetuksella.
Noin 1,1 tuhatta ihmistä kärsii keuhkovaltimoverenpainetaudista Puolassa. ihmistä, ja vuodessa se diagnosoidaan noin 120 ihmisellä. Se vaikuttaa pääasiassa nuoriin, mutta nyt sitä diagnosoidaan yhä useammin yli 60-vuotiailla. Nuoret naiset sairastuvat useammin - arvioiden mukaan noin 60 prosentissa tapauksista. Mutta PAH voi esiintyä missä tahansa iässä - lapsilla, aikuisilla ja vanhuksilla.
Keuhkovaltimoiden hypertensio diagnosoidaan, kun keuhkopaineen arvot hemodynaamisen tutkimuksen aikana ylittävät 30 mmHg harjoittelun aikana ja 25 mmHg lepotilassa.
Hyvin toimivassa verenkiertoelimessä laskimoveri (hapettamaton) veri virtaa sydämen oikeaan kammioon. Sieltä se virtaa keuhkovaltimon läpi keuhkoihin, missä se on rikastettu hapella eli hapetuksella. Sitten hapetettu veri virtaa keuhkoista neljän keuhkolaskimon kautta sydämeen ja sitten vasempaan atriumiin, josta se kulkee aortan läpi koko kehon soluihin.
Keuhkovaltimon hypertensiota sairastavalla potilaalla kehittyy epäedullisia muutoksia keuhkoverisuonten seinämien, keuhkovaltimon ja sen haarojen rakenteessa, jotka johtavat verta oikeasta kammiosta keuhkoihin. Nämä muutokset koostuvat seinämien sakeutumisesta, mikä lisää vastustuskykyä näiden verisuonten läpi virtaavalle verelle.
Sydämen oikea kammio ei enää kykene pumppaamaan riittävästi laskimoverta keuhkoihin. Tämä aiheuttaa verenpaineen nousua, kun se pumpataan ulos oikeasta kammiosta keuhkovaltimoon, joka sitten saavuttaa sairaat keuhkosuonet.
Lisääntynyt keuhkopaine on siis eräänlainen kehon puolustava reaktio - veren on välttämätöntä voittaa vastustuskyky. Jos näin ei tehdä, seurauksena on keuhkopöhö ja kuolema.
Sisällysluettelo
- Keuhkovaltimon hypertensio (PAH) - syyt
- Keuhkovaltimon hypertensio (PAH) - oireet
- Keuhkovaltimon hypertensio (PAH) - diagnoosi
- Taudin vaiheen arviointi
- Keuhkovaltimon hypertensio (PAH) - hoito
Keuhkovaltimon hypertensio (PAH) - syyt
Idiopaattinen keuhkovaltimoverenpainetauti on harvinainen sairaus, jonka syitä ei tunneta. Tiedetään, että useimmiten nuoria (alle 35-vuotiaita), joista 2/3 on naisia.
Perinnöllinen keuhkovaltimoverenpainetauti on geneettinen sairaus.
Keuhkojen tromboembolinen hypertensio on keuhkoverenpainetaudin muoto, joka johtuu keuhkovaltimon ja / tai sen haarojen sulkemisesta verihyytymillä.
Taudin voi aiheuttaa:
- lääkkeet ja / tai toksiinit, esim. anorektiset lääkkeet, eli lääkkeet, jotka tukahduttavat ruokahalua
- autoimmuunisairaudet
- HIV-infektio
- portahypertensio
- synnynnäinen sydänvika
- skistosomiaasi (eksoottinen loissairaus)
- krooninen hemolyyttinen anemia
- keuhkolaskimon okklusiivinen sairaus
- vasemman sydänsairaus
Keuhkovaltimoverenpainetauti voi kehittyä erilaisten keuhkosairauksien tai kroonisen hypoksian, ts. Kehon hypoksian, aikana:
- Krooninen keuhkoahtaumatauti
- interstitiaalinen keuhkosairaus
- obstruktiivinen uniapnea
- alveolaarinen hypoventilaatio
- pysyä suurilla korkeuksilla pitkään
Muita keuhkovaltimoverenpainetaudin syitä ovat:
- hematologiset sairaudet
- metaboliset sairaudet, esim. kilpirauhasen sairaus
- kasvaimen aiheuttama paine
- fibroosi mediastiniitti
- dialyysillä hoidettu krooninen munuaisten vajaatoiminta
Keuhkovaltimon hypertensio (PAH) - oireet
Keuhkovaltimoverenpainetaudin ensimmäiset oireet liittyvät oikean kammion toiminnan heikkenemiseen ja niitä esiintyy kaikissa keuhkoverenpainetaudin muodoissa:
- hengenahdistus, erityisesti harjoituksen aikana
- tunne väsynyt ja yleensä heikko
- pyörtyminen - etenkin harjoituksen aikana
- paine tai kipu rinnassa, etenkin rasituksessa
Valitettavasti huolimatta siitä, että nämä ovat PAH: n tärkeimmät oireet, ne eivät ole ominaisia tälle taudille - ne voivat ilmetä monien muiden sydän- ja verisuonitautien ja hengityselinten sairauksien aikana, joten potilaan kliininen kokonaiskuva on erittäin tärkeä.
Taudin edistyneessä vaiheessa voi esiintyä harvinaisempia oireita:
- kuiva yskä ja käheys, jotka johtuvat laajentuneen keuhkovaltimon vasemman haaran aiheuttamasta paineesta taaksepäin kurkun hermoon
- rintakipu harjoituksen aikana (kutsutaan angina pectorikseksi) on seurausta riittämättömästä verenkierrosta oikean kammion umpeen kasvaneelle lihakselle oikean sepelvaltimon kautta, joka ravitsee oikeaa kammiota
- hemoptysis, joka on seurausta laajentuneiden keuhkovaltimoiden repeämästä
Fyysisen tutkimuksen aikana lääkäri saattaa myös huomata muita oireita:
- nilkkojen tai jalkojen turvotus
- kylmät kädet ja jalat
- syanoosi (huulten, nenän, korvien, sormien ja varpaiden sinertävä väri)
- astsiitti, ts. nestemäärän kasvu vatsaontelossa
- kaulalaskimoiden laajeneminen
Keuhkovaltimon hypertensio (PAH) - diagnoosi
Keuhkovaltimoverenpainetaudin diagnoosissa suoritetaan useita testejä, sekä ei-invasiivisia että invasiivisia:
Ei-invasiivinen tutkimus
- Rintakehän röntgenkuva osoittaa keuhkovartalon ja keuhkovaltimon päähaarojen laajenemisen;
- elektrokardiogrammi (EKG) voi paljastaa merkkejä oikean kammion hypertrofiasta, oikeasta atriumista tai rytmihäiriöistä
- sydämen sydänrakennetta ja toimintaa arvioidaan sydämen ultraäänitutkimuksella (ns. ECHO)
Invasiivinen tutkimus
- Keuhkojen perfuusio-skintigrafia mahdollistaa keuhkojen tromboembolian diagnosoinnin
- rinnan spiraalilaskennallinen tomografia (angio CT klp) visualisoi yksityiskohtaisesti keuhkoverenkierron, keuhkovaltimon ja sen oksat
- keuhkojen arteriografia vahvistaa tai sulkee pois trombien esiintymisen keuhkovaltimoissa potilailla, joilla epäillään tromboembolista keuhkoverenpainetautia
- oikean sydämen katetrointi on ainoa menetelmä, joka mahdollistaa verenpaineen suoran mittaamisen keuhkovaltimossa, alemmassa ja ylemmässä ontelossa. Lopullinen diagnoosi tehdään yleensä tämän tutkimuksen perusteella
Keuhkovaskulaarinen reaktiivisuuskoe suoritetaan myös. Testi sisältää aineen hengittämisen, jolla on kyky laajentaa keuhkovaltimoita. Testin aikana paineen ja sydämen tehon mittaukset.
Tärkeä osa PAH-diagnoosia on myös liikuntakyvyn arviointi. Se suoritetaan 6 minuutin kävelytestin aikana.
Jos edellä mainittu testit eivät vastaa kysymykseen siitä, mikä aiheuttaa keuhkovaltimon hypertensiota, suoritetaan useita muita testejä, mukaan lukien valtimoverikaasu, NT-proBNP-pitoisuus (sydämen vajaatoiminnan merkki) ja spirometrinen testi.
Keuhkoverenpainetaudin ei tarvitse olla kuolemaan johtava sairaus
Lähde: newseria.pl
Taudin vaiheen arviointi
PAH-vaihe arvioidaan käyttämällä nelivaiheista NYHA-luokitusta; toiminnallinen luokka määrittää potilaan jatkohoitoprosessin:
- Luokka I - tauti ei rajoita fyysistä aktiivisuutta; potilas ei tunne väsymystä, hengenahdistusta, rintakipua tai ennaltaehkäisy
- Luokka II - potilas ei tunne levottomuuden aikana epämukavuutta, mutta alkaa pahentua normaalin liikunnan aikana - hän on väsynyt, hänellä on hengenahdistusta, rintakipuja tai presynkooppi
- Luokka III - potilas ei tunne levottomuuden aikana epämukavuutta, mutta hänen on rajoitettava fyysistä aktiivisuutta. Jopa vähäisellä rasituksella hän tuntuu väsyneeltä, kärsii hengenahdistuksesta, rintakipuista tai synkopeesta
- Luokka IV - potilas ei pysty tekemään mitään fyysistä rasitusta edes levossa, hänellä voi olla oireita oikean kammion vajaatoiminnasta, hengenahdistuksesta ja väsymyksestä.
Keuhkovaltimon hypertensio (PAH) - hoito
Keuhkovaltimoverenpainetaudin hoito on jaettu farmakologisiin, interventio- ja kirurgisiin hoitoihin. Lääkkeitä annetaan yleensä hikoilla oikean kammion vajaatoiminnan ehkäisemiseksi ja / tai jo läsnä olevien lievittämiseksi. Farmakoterapian ansiosta on myös mahdollista pysäyttää keuhkojen verisuonten patologinen uudelleenmuotoilu.
Potilailla, jotka eivät reagoi farmakologiseen hoitoon, tehdään invasiivisia toimenpiteitä, joiden ansiosta keuhkovaltimo ja sen suonet voidaan tutkia avaamatta potilaan rintaa. Vain viimeisenä keinona käytetään leikkausta.
Keuhkovaltimon verenpainetaudin farmakologinen hoito
Lääkehoidossa käytetään verenpaineen syistä riippuen useita lääkeryhmiä:
- antikoagulantit (antikoagulantit) vähentävät veren viskositeettia ja siten verihyytymien riskiä
- vesitabletit (diureetit) jalkojen turvotuksen vähentämiseksi, joka liittyy oikean kammion vajaatoimintaan ja nesteen kertymiseen
- lääkkeet, jotka lisäävät sydämen kammioiden supistuvuutta ja vähentävät sydämen nopeutta (esim. sydämen glykosidit)
- lääkkeet, jotka laajentavat verisuonia, myös keuhkoissa olevat, aiheuttaen niiden rentoutumista (kalsiuminestäjät)
Toinen farmakologisen hoidon muoto on kohdennettu hoito, joka koostuu kolmen lääkeryhmän antamisesta: prostanoidit, endoteliinireseptoriantagonistit ja fosfodiesteraasi-tyypin 5 estäjät, jotka vaikuttavat heikentyneiden verisuonten seinämän endoteelisoluihin.
Uusia lääkkeitä ja uusia hoitomuotoja kehitetään jatkuvasti - paitsi pidentääkseen potilaiden elämää myös tekemään heistä hieman mukavampia. Äskettäin oraalinen lääke ilmestyi prostasykliinireitille vaikuttavien lääkeaineiden ryhmään (nyt ne ovat prostasykliinijohdannaisia), joka ei ole prostasykliini vaan synteettinen molekyyli, joka toimii kuten tämä vaikuttava aine. Tablettien uusi lääke voi korvata funktionaalisen luokan III potilaat aineilla, jotka saavat tällä hetkellä inhalaatioita, ihonalaisia tai laskimonsisäisiä infuusioita.
Farmakologisen hoidon viimeinen muoto on happihoito, joka koostuu hapen antamisesta rikastimesta maskin kautta.
Keuhkovaltimon verenpainetaudin kirurginen hoito
Kirurgisen hoidon muoto on eteisen septostomia. Tämä toimenpide luo aukon sydämen oikean ja vasemman eteisen väliin, mikä vapauttaa sydämen oikean puoliskon. Sitten valtimoveri on kyllästetty hapella. Se on toimenpide potilaille, joilla on hyvin edennyt keuhkoverenpainetaudin muoto.
Keuhkovaltimoverenpainetaudin kirurginen hoito
Keuhkojen endarterektomia on sydänleikkaus, joka voidaan suorittaa valituille potilaille, joilla on krooninen keuhkojen tromboembolinen hypertensio. Operaatio suoritetaan kehon ulkopuolella verenkierrossa syvässä hypotermiassa (kehon jäähdytys). Tämä tarkoittaa, että toimenpiteen aikana veren virtaus kehon läpi pysähtyy kokonaan useiksi minuuteiksi, mikä antaa lääkärille mahdollisuuden poistaa hyytymiä keuhkovaltimoista.
Äärimmäisissä tapauksissa keuhko- tai keuhkosiirto sydämen kanssa on välttämätöntä. Vain ne, jotka ovat epäonnistuneet konservatiivisessa hoidossa, ovat oikeutettuja menettelyyn.
5. toukokuuta vietettiin maailmanlaajuista keuhkoverenpainetautipäivää. Tämä on erityinen päivä, jolloin meidän tulisi tarkastella erityisesti potilaiden ongelmia ja yrittää rakentaa vuoropuhelu potilaiden kiireellisimmistä tarpeista uusien terapeuttisten ratkaisujen valossa, jotka lisäävät mahdollisuuksia parantaa potilaiden elämänlaatua.
Piste valmistettiin osana "henkeäsalpaavia tarinoita" -kampanjaa keuhkovaltimoverenpainetaudista. Kehotamme teitä jakamaan videon ja puhumaan tästä vähän tunnetusta taudista, jotta kansalaisten tietoisuus taudista lisääntyisi sukulaisten, lääkäreiden ja mielipidevaikuttajien keskuudessa.
