Fallotin tetralogia tai Fallot-oireyhtymä on monimutkainen, syanoottinen, synnynnäinen sydämen vajaatoiminta, joka aiheuttaa kehon jatkuvaa hypoksiaa - mikä tahansa fyysinen ponnistus, esim. Itku, aiheuttaa syanoosia, ts. Ihon sinertävää väriä. "Siniset vauvat", kuten vastasyntyneitä ja imeväisiä, joilla on tämä sydänvika, vaativat välitöntä leikkausta. Mikä on Fallotin tetralogia ja mitkä ovat sen syyt. Mitkä oireet viittaavat Fallotin oireyhtymään? Mikä on sydänleikkaus?
Fallot-tetralogia (TOF) tai Fallot-oireyhtymä on monimutkainen, syanoottinen, synnynnäinen sydämen vajaatoiminta, johon nousee 4 erilaista sydänvikaa. Fallotin tetralogia on noin 3-5% kaikista synnynnäisistä sydänvioista. Sitä esiintyy noin 10%: lla lapsista, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, joten se on yleisin syanoottinen sydänvika lapsilla. Se on myös yleisin syanoottisen sydänsairauden muoto aikuisilla. Termi "syanoosi" viittaa yhteen tämän sydänvian oireista - sinertävän värin, esim. suu, kieli, sormet hapen puutteen takia.
Fallotin tetralogia - syyt
Fallot-oireyhtymä koostuu neljästä sydämen rakenteen virheestä (ns. Fallot-tetradista). Nämä ovat syitä koko verenkiertoelimistön toimintahäiriöihin.
1. Kammiovälivika - väärä yhteys oikean ja vasemman kammion välillä.
2. Keuhkovaltimon suun supistuminen (keuhkoventtiili), joka kuljettaa verta sydämestä keuhkoihin. Sydämen on toimittava kaksinkertaistetulla voimalla, jotta veri sydämestä virtaa keuhkoihin. Näin ollen näyttää siltä:
3. Oikean kammion hypertrofia (paksuuntuminen)
4. Aortan (päävaltimon, joka kuljettaa verta sydämestä koko kehoon) liike oikealle kammioväliseinän aukon yli. Sitten aortan sanotaan "istuvan sivussa" molempien kammioiden ja niiden välisen aukon yli.
Hyvin toimivassa verenkiertoelimessä happipitoinen laskimoveri (hapettamaton veri) pumpataan sydämestä keuhkovaltimon kautta keuhkoihin hapen saamiseksi. Sitten se palaa sydämeen ja pumpataan aortasta kehoon. Kammioväliseinän vika antaa hapettoman veren virrata oikealta vasemmalle kammioon ja sitten aortan ja systeemiseen (pää) verenkiertoon ohittaen keuhkot. Lisäksi keuhkoventtiilin supistuminen estää veren virtauksen oikeasta kammiosta keuhkovaltimoihin. Siksi osa verestä, joka saavuttaa kudokset, ei sisällä niille tarvittavaa happea. Siksi olemme tekemisissä kehon jatkuvan hypoksian kanssa, joka ilmenee syanoosina.
Lue myös: SYDEVIRHEET: oireet. Mitkä testit voivat diagnosoida sydänvian? Yleisin synnynnäinen sydänsairaus lapsilla ja aikuisilla Aorttaläpän vajaatoiminta - oireet ja hoitoFallot-oireiden tetralogia
Syanoosi
Syanoosi on erittäin vakava, jos keuhkoventtiili tai oikean kammion ulosvirtauskanava kaventuu täydellisesti. Huulet ja kynnet muuttuvat sinisiksi, ja koko kehon iho muuttuu tummansiniseksi, varsinkin kun lapsi kasvaa aktiivisuudessa, esimerkiksi ruokinnan, itkun tai ulostamisen aikana. Tämä johtuu siitä, että harjoittelun aikana kehon kudosten hapentarve kasvaa.
Harvinaisissa tapauksissa, joissa keuhkovaltimon suun tukos on pieni, syanoosi ei välttämättä näy lainkaan. Sitten sitä kutsutaan "vaaleanpunaiseksi" Fallot-oireyhtymäksi.
Muita Fallotin oireyhtymän oireita:
- hengenahdistus
- vauvan väsymys harjoituksen aikana, esimerkiksi kun ruokitaan vauvaa
- riittämätön painonnousu
- kiinni sormet (epätavallisen pyöristetyt sormenpäät)
Pienillä lapsilla (yleensä 6--24 kuukauden ikäisillä) kehittyy usein hypoksisia (anoksisia) kohtauksia - kriittisiä pudotuksia veren happitasoissa. Useimmiten ne ilmestyvät aamulla hyvän unen jälkeen. Tyypillisiä oireita ovat nopea hengitys ja lisääntyvä syanoosi.
Kyykky on myös hyvin tyypillinen oire. Vauvan kyykkyasento helpottaa veren pääsyä keuhkoihin (kun vauva kyykistyy, veren on vaikeampi virrata aortan läpi. Siksi se valitsee helpomman reitin ja menee keuhkoihin, ja koko keho hapetetaan).
Aikuisilla, lukuun ottamatta edellä mainittuja oireita, verenvuototaipumusta (gingivaali, hemoptysis) ja jopa tromboottisia muutoksia.
Fallot-tetralogia - diagnoosi
Fyysisen tutkimuksen lisäksi, jonka aikana lääkäri voi kuulla systolisen sivuääni sydämen yläpuolella, suoritetaan myös EKG ja rintakehän röntgenkuva. Oikean kammion hypertrofian piirteet voidaan tunnistaa elektrokardiografialla. Toisaalta rintakehän röntgenkuvassa sydämen muoto muistuttaa kenkää. Tarvittavien tutkimusten paketti sisältää myös kaikukardiografian, joka osoittaa oikean kammion hypertrofian, yleensä muuttuneella keuhkoventtiilillä, ja angiokardiografian - sepelvaltimoiden tutkimuksen.
Fallot-tetralogia - hoito
Fallotin tetralogia on vakava sydänvika, ja jos sitä ei hoideta, se voi viivästyttää lapsen fyysistä kehitystä ja jopa hänen kuolemaansa.Siksi hoito koostuu sydänleikkauksesta, jonka tarkoituksena on korjata vika kokonaan. Avosydänleikkauksen aikana lääkäri sulkee kammioväliseinän vian ja laajentaa keuhkoventtiilin kapenemista. Yleensä toiminta suoritetaan vaiheittain, kunnes vika on kokonaan poistettu. Tämän tyyppinen operaatio suoritetaan ns kehon ulkopuolinen verenkierto, yleensä ensimmäisen elinvuoden aikana.
Potilaat, joilla vikaa ei voitu useista syistä täysin korjata, elävät yleensä vain 30 vuotta.
TärkeäKomplikaatiot leikkauksen jälkeen
Postoperatiivisilla potilailla voi kehittyä eteis- ja kammioperäisiä rytmihäiriöitä tai keuhkoventtiilin vuotoja. Sitten tarvitaan toinen toimenpide. Joissakin tapauksissa on mahdollista implantoida kardioverteri - defibrillaattori, joka suojaa vaarallisilta rytmihäiriöiltä.
Infektiivisen endokardiitin eliminoimiseksi antibioottien ehkäisy on välttämätöntä myös ennen erityyppisiä toimenpiteitä, esim. Hammashoitoja.
