Eisenmengerin oireyhtymä tai verisuonten keuhkosairaus on komplikaatio synnynnäisistä sydänvioista, jotka liittyvät vasemman ja oikean veren vuotamiseen. Taudin kulku kehittää progressiivisen ja peruuttamattoman keuhkoverenpainetaudin, joka johtaa useimpien potilaiden nopeaan kuolemaan. Mitkä ovat Eisenmengerin oireyhtymän syyt ja oireet? Kuinka potilaita hoidetaan ja mikä on heidän ennusteensa?
Eisenmengerin oireyhtymä on verisuonisairaus, jonka ydin on korkea keuhkojen verisuoniresistenssi. Tauti diagnosoidaan useimmiten pienillä lapsilla, vaikka sen oireet voivat ilmetä myös nuorilla.
Eisenmengerin oireyhtymä - syyt
Eisenmengerin oireyhtymän syy on yksi synnynnäisistä sydämen vajaatoiminnoista, joissa on vasen-oikea-shuntti (Bottalin patentoitu ductus arteriosus, eteis-eteis-shuntti, kammion shuntti). Sydänvian läsnäolon seurauksena keuhkoverenkierto ja systeeminen verenkierto yhdistyvät, mikä voi johtaa pysyvään lisääntymiseen keuhkojen verisuoniresistenssissä. Sitten keuhkojen verisuonten määrä vähenee ja niiden ontelo kapenee, koska niitä ei ole mukautettu korkeisiin paineisiin. Seurauksena on vakava keuhkovaltimoverenpainetauti, jonka seurauksena vuoto on päinvastainen - hapettamaton veri saavuttaa "suuren" verenkierron eli kaikki elimet.
Eisenmengerin oireyhtymä - oireet
Keuhkoverenpainetaudin ensimmäiset oireet ovat epäspesifisiä, ja niihin sisältyy vähentynyt sietokyky, ilman puutteen tunne etenkin liikunnan yhteydessä, rintakipu ja sydämentykytys sekä pyörtyminen.
Sitten, kun valtimoveren happisaturaatio vähenee, syanoosi ilmestyy, ts. Ihon, limakalvojen, huulten ja kynsien sinertävä värimuutos.
Tyypillinen keuhkoverenpainetaudin oire ovat keppiä sormet (tunnetaan myös nimellä Hippokrates tai rumpali tikkuja) - sormet paksut ja kynnet ovat tyypillisiä (ns. Kellokynnet - kuperat ja pyöristetyt). Joillakin potilailla kehittyy hyperglykemiaoireyhtymä, joka johtuu suuresta määrästä verisoluja.
Lue myös: Synnytystä edeltävä diagnoosi havaitsee sydänvikoja. Mitkä testit havaitsevat vian ... SYDEVIRHEET: oireet. Mitkä testit voivat diagnosoida sydänvian? Yleisimmät synnynnäiset sydänviat lapsilla ja aikuisilla Fallot-tetralogia, syanoosi, synnynnäinen sydänsairaus: syyt, oireet, hoitoEisenmengerin oireyhtymä - diagnoosi
Jos epäillään Eisenmengerin oireyhtymää, suoritetaan verikokeet sekä erikoistuneempia testejä, kuten EKG ja rintakehän röntgenkuva, sekä kaikukardiografia- ja Doppler-tutkimukset. Sydämen katetrointi, joka on invasiivinen tutkimus, määrätään tapauksissa, joissa ei-invasiivinen arviointi antaa toivoa vian kirurgisesta korjaamisesta.
Eisenmengerin oireyhtymä - hoito ja ennuste
Hoito perustuu pääasiassa komplikaatioiden ehkäisyyn. Viime vuosina nykyaikainen lääkehoito on otettu käyttöön kaikentyyppisen keuhkovaltimoverenpainetaudin hoidossa, joka perustuu kolmeen lääkeryhmään - endoteliini-1-salpaajat, tyypin 5 fosfodiesteraasi-salpaajat ja prostanoidit, jotka parantavat keuhkoverenpainetautia kuvaavia parametreja.
Hengenvaarallisessa tilanteessa harkitaan kirurgista hoitoa, joka koostuu sydän- ja keuhkosiirrännäisistä tai keuhkosiirroista sydänvikojen korjauksella. Lääkäreiden kokemuksen mukaan yhden vuoden eloonjäämisaste tämän tyyppisen leikkauksen jälkeen on 70-80 prosenttia, mutta alle 50 prosenttia potilaista elää 4 vuotta elinsiirron jälkeen.
Eisenmengerin oireyhtymää sairastavien potilaiden elinajanodote on merkittävästi rajoitettu (noin 7 vuoden ikään saakka). Pidempää eloonjäämistä havaitaan potilailla, joilla on Eisenmengerin oireyhtymä, joka on yksinkertaisten vuotovirheiden komplikaatio.
TärkeäErityiset suositukset potilaille, joilla on Eisenmengerin oireyhtymä
- verisuonten keuhkosairaudesta kärsivien naisten ei tule tulla raskaaksi, koska se aiheuttaa uhan äidin elämälle (noin 50% kuolleisuus), useimmiten tromboembolisten komplikaatioiden takia
- potilaiden ei tule jäädä suurille korkeuksille ja saada happihoitoa lentomatkalla
- Lisäksi on suositeltavaa rajoittaa vaivaa, välttää alkoholia ja tupakointia, kuumia kylpyjä ja saunoja
- infektion kehittyminen on myös estettävä
Adam Konkol on kärsinyt Eisenmengerin oireyhtymästä lapsesta asti
Adam Konkol oli 5-vuotias, kun hänelle diagnosoitiin Eisenmengerin oireyhtymä. Sitten lääkärit eivät antaneet hänelle mahdollisuutta selviytyä yli 2 vuotta. Tällä hetkellä muusikko on 39-vuotias ja on yksi tämän taudin pisinikäisimmistä ihmisistä maailmassa.
Lähde: © Newseria
