Pahanlaatuinen lymfooma tai Hodgkinin lymfooma - syyt, oireet, hoito

Hodgkinin lymfooma (Hodgkinin lymfooma, Hodgkinin tauti, Hodgkinin lymfooma (HL), Hodgkinin tauti (HD), lymfogranulomatoosi) on yksi hematopoieettisen järjestelmän kasvaimista. Se koskee pääasiassa nuoria 15-35-vuotiaita ja yli 50-vuotiaita. Hodgkin on parantettavissa niin kauan kuin se havaitaan riittävän ajoissa - minkä oireiden pitäisi huolestuttaa sinua ja kehottaa sinua ottamaan yhteyttä lääkäriin?

Sisällysluettelo

1. Pahanlaatuinen lymfooma (Hodgkinin lymfooma): oireet
2. Pahanlaatuinen diskoidi: syyt
3. Pahanlaatuinen Hodgkinin lymfooma (Hodgkinin lymfooma): tyypit
4. Pahanlaatuinen lymfooma (Hodgkinin lymfooma): diagnoosi
5. Pahanlaatuinen Hodgkinin lymfooma (Hodgkinin lymfooma): Hoito
6. Pahanlaatuinen Hodgkinin lymfooma (Hodgkinin lymfooma): ennuste

Hodgkinin lymfooma on termi, joka on nyt hitaasti unohtumassa - nykyään sitä kutsutaan yleisemmin Hodgkinin lymfoomaksi (tai myös Hodgkinin taudiksi, Hodgkinin lymfoomaksi (HL), Hodgkinin taudiksi (HD), lymfogranulomatoosiksi).

Nykyään käytetty pahanlaatuisen lymfooman nimi tulee sen ensimmäisen kuvauksen kirjoittajan nimestä. Se oli brittiläinen lääkäri Thomas Hodgkin, ja hän kuvasi vuonna 1832 ensimmäistä pahanlaatuista granulomatoosia. Hän teki havainnot useiden potilaiden ryhmästä, joille kehittyi samanlaisia ​​oireita - yksi niistä oli imusolmukkeiden kivuton laajentuminen.

Hodgkinin lymfooman esiintyvyyshuippuja havaitaan kahdessa ikäryhmässä: henkilö esiintyy pääasiassa nuorilla potilailla (15-35-vuotiaat) ja yli 50-vuotiailla. Tauti on hieman yleisempi miehillä.

Tilastot Hodgkinin taudin ilmaantuvuudesta vaihtelevat ajan myötä - on yleensä havaittavissa, että Hodgkinin taudin tapauksia on vähemmän ja vähemmän vuosittain. On arvioitu, että noin kolmella 100 000: sta ihmisestä kehittyy Hodgkinin tauti vuodessa. Kaikista syöpistä Hodgkinin lymfooman osuus niistä on noin 1%.

Pahanlaatuinen lymfooma (Hodgkinin lymfooma): oireet

Hodgkinin taudin tärkein oire on imusolmukkeiden laajentuminen. Taudille on ominaista, että vaikuttavat imusolmukkeet ovat kivuttomia.

Tyypillisesti solmun vauriot sijaitsevat kalvon yläpuolella - yleisimmät ovat kohdunkaulan imusolmukkeet, välikarsinan imusolmukkeet ja kainalon solmut. Riippuen siitä, kuinka paljon solmut laajenevat, potilailla voi olla erilaisia ​​vaivoja.

Esimerkiksi, kun vakavat vauriot vaikuttavat välikarsinan solmuihin, potilaat voivat valittaa hengenahdistuksesta ja yskästä. Sitten, kun vatsaontelon imusolmukkeet ovat suurentuneet, potilas voi kehittyä muun muassa epämukavuuden tunne, ilmavaivat ja ummetus.

Joskus lymfadenopatia on ainoa oire Hodgkinin taudista, mutta taudin aikana voi ilmetä monia muita sairauksia. Esimerkkejä ovat:

• yleiset oireet (kuten yli 10%: n painonlasku 6 kuukaudessa, yöhikoilu ja kuume yli 38 astetta)
• ajoittainen kuume (ts. sellainen, jossa kohonnut ruumiinlämpö jaksot vaihtelevat normaalin lämpötilan jaksojen kanssa)
• kutiava iho
• jatkuva väsymys
• suurentunut maksa ja / tai suurentunut perna

Mielenkiintoinen ja varsin ominainen oire Hodgkinin taudille on myös kivun esiintyminen imusolmukkeissa potilaan alkoholinkäytön jälkeen.

Pahanlaatuinen Hodgkinin lymfooma (Hodgkinin lymfooma): Syyt

Itse asiassa Hodgkinin taudin syyt ovat edelleen epäselviä tähän päivään saakka - ei ole täysin tiedossa, mikä aiheuttaa taudin.

Geneettiset tekijät voivat vaikuttaa sen esiintymiseen - tämä perustui siihen, että noin yhdellä sadasta potilaasta, joilla on tämä sairaus, on sukulainen tai sukulaiset, joilla on tai on ollut sama tauti aiemmin.

On myös huomattavaa, että jos toinen sisaruksista sairastuu Hodgkinin tautiin, riski toiselle taudin kehittymisestä kasvaa 3-7 kertaa.

Ottaen kuitenkin huomioon, että suurimmalla osalla Hodgkinin tautia sairastavista potilaista ei ole lähisukulaisia, jotka myös kärsivät tästä yhteisöstä, tutkijat etsivät muita mahdollisia Hodgkinin taudin syitä.

Epstein-Barrin virus (EBV - tämä virus aiheuttaa muun muassa mononukleoosin) voi liittyä sairauteen. Tällaisen suhteen oletetaan johtuvan siitä, että tämän viruksen proteiineja esiintyy elimistössä jopa 3-5: lla 10: stä Hodgkinin tautia sairastavasta potilaasta. Vielä ei kuitenkaan ole selvitetty, kuinka EBV-virus johtaa Hodgkinin tautiin.

Hodgkinin taudin patogeneesistä on kuitenkin muita teorioita. Yksi niistä on, että tauti johtuisi immuunijärjestelmän epänormaalista reaktiosta erilaisiin viruksiin tai muihin sen toimintaa stimuloiviin tekijöihin.

Hodgkinin taudin ja HIV: n välinen suhde on myös mielenkiintoinen - käy ilmi, että tällä taudinaiheuttajalla infektoituneet ihmiset kärsivät Hodgkinin taudista useammin kuin terveet ihmiset. Tässä ei myöskään ole selvää, miksi näin on, on myös syytä mainita, että Hodgkinin tauti ei kuulu AIDS-taudin aikana ilmaantuvien indikaattoritautien joukkoon.

Pahanlaatuinen Hodgkinin lymfooma (Hodgkinin lymfooma): tyypit

Pahanlaatuinen diskoidi on kasvain, joka on peräisin yhdestä verisoluproteiinipopulaatioista - lymfosyyteistä. Hallitsevista solutyypeistä johtuen tätä tautia on kuitenkin erityyppisiä.

Perusluokitus sisältää kaksi Hodgkinin taudin tyyppiä:

• klassinen Hodgkinin lymfooma
• ei-klassinen Hodgkinin lymfooma

Jälkimmäinen on paljon harvinaisempi - se on vain muutama prosentti kaikista Hodgkinin taudin tapauksista - ja on hyvin hidasta.

Klassinen Hodgkinin lymfooma on paljon yleisempi - tässä tapauksessa erotetaan neljä tyyppiä:

• nodulaarinen skleroosi (NS, Hodgkinin taudin yleisin muoto)
• sekamuoto (MCCHL)
• lymfosyyttien ehtyminen (LDCHL)
• rikas lymfosyyttien muoto (LRCHL)

Pahanlaatuinen lymfooma (Hodgkinin lymfooma): diagnoosi

Potilaalta otetun kudoksen histopatologisella tutkimuksella on suurin merkitys Hodgkinin lymfooman diagnosoinnissa. Yleensä tutkimukseen käytetään imusolmua, joka saadaan potilaalle tehdyllä biopsialla. Taudille tyypillisten histopatologisten ominaisuuksien tunnistaminen mahdollistaa Hodgkinin taudin diagnosoinnin.

Ennen kuin tehdään biopsia, muut testit tilataan etukäteen. On tärkeää esimerkiksi suorittaa täydellinen verenkuva tahralla - siinä havaittuja poikkeamia voivat olla:

• anemia
• lymfopenia
• neutrofilia
• eosinofilia

Tutkimus on myös tärkeää, mukaan lukien:

• laktaattidehydrogenaasiaktiivisuus (voi lisääntyä)
• albumiini (niiden pitoisuus voi olla alempi)
• OB (voidaan nostaa)

Nämä ja muut testit ovat tärkeitä paitsi diagnostisissa tarkoituksissa, mutta ne ovat tärkeitä myös Hodgkinin tautia sairastavan potilaan myöhemmässä ennusteessa.

Lisäksi nämä testit ovat tärkeitä myös differentiaalidiagnoosin suorittamisessa. Potilaalla, jolla epäillään Hodgkinin tautia, on otettava huomioon muut lymfadenopatian mahdolliset syyt, mukaan lukien:

• erilaiset infektiot (kuten esim. tuberkuloosi, kuppa, mononukleoosi ja HIV)
• autoimmuunisairaudet (esim. lupus ja sarkoidoosi)
• muut syövät (esim. non-Hodgkinin lymfoomat ja leukemia)

Kun puhutaan potilaan ennusteen arvioinnista, on mahdotonta mainita kuvantamistestejä, joilla on myös suuri merkitys Hodgkinin taudin vaiheen määrittämisessä.

Ne voidaan suorittaa mm sellaiset testit kuin:

• Rintakehän röntgenkuva
• tietokonetomografia
• LEMMIKKI

niiden avulla voidaan havaita tarkalleen potilaan imusolmukeryhmät, jotka ovat suurentuneet, ja ne mahdollistavat myös mahdollisten solmun ulkopuolisten muutosten tunnistamisen (esim. maksassa, pernassa, munuaisissa tai kohdussa).

Testit, joita ei ole toistaiseksi mainittu ja joita käytetään joskus myös Hodgkinin taudin diagnosoinnissa, ovat luuytimen biopsia ja lannerangan pistos (jälkimmäinen suoritetaan, kun epäillään, että keskushermosto on voinut olla mukana taudin kulussa).

Pahanlaatuinen Hodgkinin lymfooma (Hodgkinin lymfooma): Hoito

Kemoterapialla on perustavanlaatuinen merkitys Hodgkinin taudin hoidossa (etenkin sen klassisessa muodossa).

Useita lääkehoitoja käytetään, esimerkiksi ABVD-hoito, jossa potilaalle annetaan doksorubisiinia, bleomysiiniä, vinblastiinia ja dakarbatsiinia.

Kemoterapiaa täydennetään tyypillisesti sädehoidolla.

Jos kyseessä on toistuminen klassisissa muodoissa, käytetään toisen linjan kemoterapiaa, jota voidaan täydentää sädehoidolla ja luuytimen autograftilla.

Ei-klassisen Hodgkinin taudin hoidossa matalissa etenemisvaiheissa voidaan käyttää muuttuneiden imusolmukkeiden kirurgista resektiota yhdessä sädehoidon kanssa.

Potilailla, joilla on pitkälle edennyt sairaus - etenkin kun epäsuotuisat ennustetekijät esiintyvät samanaikaisesti - kemoterapiaa käytetään joskus yhdessä sädehoidon kanssa.

Pahanlaatuinen Hodgkinin lymfooma (Hodgkinin lymfooma): ennuste

Onneksi Hodgkinin tautia sairastavien potilaiden ennustetta voidaan pitää hyvänä - jopa yhdeksällä potilaalla 10: stä nykyaikaisten hoitomenetelmien ansiosta on mahdollista saada pysyvä parannuskeino.

Tarkka ennuste riippuu kuitenkin ensisijaisesti taudin asteesta sen diagnosoinnin ja hoidon aikana.

Hodgkinin vakavuus on nyt määritelty muokatun Ann Arbor -luokituksen mukaan. Hänen mukaansa tautia on neljä:

• Luokka 1: yksi solmu tai yksi vierekkäisten solmujen ryhmä varattu tai yksi solmun ulkopuolinen elin mukana
• vaihe 2: useamman kuin kahden solmuryhmän osallistuminen kalvon samalle puolelle tai solmun vauriot yhden jatkuvan solmun ulkopuolisen elimen mukana
• vaihe 3: imusolmukkeet molemmilla puolilla palleaa ovat mukana tai imusolmukkeet pallean yläpuolella vaikuttavat samanaikaisesti pernan kanssa
• Aste 4: imusolmukkeiden osallistuminen ja imusolmukkeiden ylimääräinen osallistuminen

Itse vaiheen lisäksi kirjaimia "A" ja "B" käytetään myös määrittämään Hodgkinin taudin eteneminen.

Symbolia "A" käytetään, kun potilaalla ei ole yleisiä oireita.

Sitten, kun potilaalla on kuumetta yli 38 astetta C, edellä mainittu laihtuminen tai yöhikoilu, voimme puhua yleisistä oireista ja diagnoosi tehdään symbolilla "B".

Selviytymiseen vaikuttaa kuitenkin paitsi taudin vaihe, myös ns epäsuotuisat ennustetekijät - tätä käytetään erilaisten poikkeavuuksien määrittelemiseen, joiden havaitseminen viittaa potilaan ennusteen heikentymiseen.

Hodgkinin taudin tapauksessa seuraavia pidetään epäsuotuisina ennustetekijöinä:

• seerumin albumiinitasot alle 4 g / dl
• hemoglobiinitasot alle 10,5 g / dl
• mies sukupuoli
• ikä yli 45
• valkosolut yli 15 000 / mm3
• lymfosyyttien kokonaismäärä veressä alle 600 / mm3

Kuten voit helposti arvata, Hodgkinin taudin ennuste on parempi, mitä nopeammin hoito aloitetaan taudin aikaisemmassa vaiheessa.

Vaiheissa 1 ja 2 viiden vuoden eloonjääminen havaitaan yli 90%: lla potilaista.

Vaiheen 3 tapauksessa viiden vuoden eloonjääminen on yli 80% ja vaiheessa 4 - yli 70% potilaista.

Annettuja lukuja tarkasteltaessa voidaan tehdä yksi johtopäätös: taudin yleinen ennuste on hyvä, mutta parantumismahdollisuuksien maksimoimiseksi hoito on aloitettava mahdollisimman aikaisin.

Tästä syystä häiritseviä oireita, kuten imusolmukkeiden jatkuva laajentuminen, ei yksinkertaisesti tarvitse odottaa - sinun on vain mentävä lääkäriin.

Lue myös:

• Lymfoomat: tyypit, oireet, hoito
• Ei-Hodgkinin lymfoomat: syyt, oireet, hoito, ennuste
• Leukemia: syyt, oireet, tyypit, hoito, ennuste

Lähteet:

1. Interna Szczeklik 2018/2019, toim. P.Gajewski, publ. Käytännön lääketiede
2. Shanbhag S., Ambinder R.F., Hodgkinin lymfooma: Katsaus ja päivitys viimeaikaisesta kehityksestä, CA: A Cancer Journal for Clinicians, 2018; 68: 116–132
3. Cancer.gov-verkkosivustomateriaalit, pääsy verkkoon: https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
4. Bradley W Lash, Hodgkinin lymfooma, 13. syyskuuta 2018, Medscape; online-yhteys: https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview

Suositeltava artikkeli: