Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD): syyt, oireet, hoito

Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) tai aivojen spongiforminen rappeuma on sairaus, jonka ilmaantuvuus ei ole suuri - se vaikuttaa 1 henkilöön miljoonasta vuodessa. Silti se on pelottavaa, koska se johtaa aivojen asteittaiseen hajoamiseen. Hullun lehmän taudin uskotaan aiheuttavan muunnelman Creutzfeldt-Jakobin taudista (vCJD) ihmisillä. Mitkä ovat Creutzfeldt-Jakobin taudin syyt ja oireet? Onko mahdollista parantaa se?

Sisällysluettelo

1. Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) - mitä ovat prionit?
2. Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) - syyt
3. Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) - miten saan tartunnan?
4. Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) - oireet
5. Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) - diagnoosi
6. Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) - hoito
7. Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) - ennuste

Creutzfeldt-Jakobin tauti tai aivojen spongiforminen rappeutuminen tai spongiforminen enkefalopatia on tappava aivojen neurodegeneratiivinen sairaus. Sen olemus on aivokuoren harmaan aineen eli hermosolujen klustereiden rappeutuminen. Sen sisällä muodostuu vakuoleja, ts. Vesikulaarisia hiukkasia, jotka on täytetty tarttuvalla proteiinilla (ns. Prionit). Ne johtavat hermokudoksen atrofiaan ja sitten aivojen spongioosiin - aivot alkavat kirjaimellisesti näyttää sieneltä. Creutzfeldt-Jakobin tauti on yleisin prionitauti

Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) - mitä ovat prionit?

Aivosolujen hajoamisen syy ovat prionit (lyhenne sanoista "tarttuva proteiini"), patogeeniset proteiinimolekyylit, jotka aiheuttavat hermoston häiriöitä sekä eläimillä että ihmisillä.

Prionit ovat yleisiä ihmisillä ja eläimillä - ne ovat osa immuunijärjestelmän ja hermosolujen soluja. Prioneja on kahta muotoa: normaali (cPrP) ja patogeeninen (scPrP). Molemmilla on identtinen kemiallinen koostumus, ainoa ero on rakenteellisten aminohappojen alueellinen järjestely.

Normaali muoto on turvallinen ihmisille, ja patogeeninen muoto muuttaa sen sellaisiksi tarttuviksi muodoiksi, kun se joutuu kosketuksiin terveellisen proteiinin kanssa. Sitten rakenteellisesti muuttuneet aminohapot domino perusteella muuttavat muiden terveiden proteiinien koostumusta.Tällä tavoin tarttuvat prionit voivat replikoida ja tartuttaa muita kehon soluja.

Tarttuvilla prioneilla on myös toinen ominaisuus: ne muodostavat kiinteän osan solukalvosta ja muuttuvat siten "näkymättömiksi" immuunijärjestelmän soluille, mikä selittää, miksi tartunnan saaneen organismin immuunijärjestelmä ei reagoi puolustavasti: se ei yksinkertaisesti tee eroa normaalien prioniproteiinien ja niiden patogeenisten muotojen välillä.

Prionisairauksia ovat: ²

ihmisillä:

• Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD)
• kuru
• Gerstmann-Sträussler-Scheinkerin tauti (GSS)
• kohtalokas familiaalinen unettomuus (FFI)

eläimillä:

• scrapie (käyttämätön puolalainen nimi: scrapie) lampaissa, vuohissa ja mufloneissa
• tarttuvan linkin enkefalopatia (TME)
• Naudan spongiforminen enkefalopatia (BSE)
• krooninen hukkaava tauti

Creutzfeldt-Jakobin taudin variaatio (vCJD) on uusi prionitauti, jonka aiheuttaa naudan spongiformisen enkefalopatian (BSE) tekijä .2 Voit tarttua siihen syömällä BSE-sairaiden nautojen lihaa.

Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) - syyt

Creutzfeldt-Jakobin tauti luokitellaan neljään perusmuotoon:

• satunnaisesti
• perhe
• iatrogeeninen
• CJD-taudin muunnos

Taudin yleisin syy ovat satunnaiset, satunnaisesti esiintyvät geenimutaatiot, joiden seurauksena kunnolla toimivien prionien sijasta kehossa syntyy patogeenisiä. Tätä kutsutaan taudin satunnainen, klassinen muoto (sCJD), joka on yleisin CJD-muoto (sen osuus on noin 90% kaikista CJD-tapauksista).

Creutzfeldt-Jakobin tauti voi myös olla seurausta spontaaneista geneettisesti ehdollistetuista muutoksista, jotka liittyvät PrP-prioniproteiinia koodaavan PRNP-geenin mutaatioon (fCJD on noin 5% tapauksista).

Loput taudin muodot hankitaan todennäköisesti ruoansulatuskanavan kautta (tämän taudin uusi muunnos - vCJD) tai verenkierron kautta - puhumme lääketieteellisten toimenpiteiden aiheuttamasta iatrogeenisesta muodosta - jCJD.

Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) - miten saan tartunnan?

Fragmentti useista tarttuvista prioneista, joiden rakenne on identtinen ihmisen kanssa, riittää tartunnan välittämiseen ihmisille. Tämä voi tapahtua esimerkiksi nauttimisen kautta, nauttimalla naudanlihaa, joka on saastunut patogeenisellä prionilla infektoituneiden eläinten hermokudoksella. Liha tarttuu yleensä lehmien teurastuksen aikana, minkä vuoksi se on useimmiten naudanliha.

Infektiolähde voi olla myös mekaanisesti erotettu naudanliha, joka on saastunut saastuneilla aivojen tai selkäytimen kudoksilla, joita voidaan sitten löytää esimerkiksi makkaroista tai nyytteistä. On syytä tietää, että erityyppiset muut eläimenosat, kuten hampurilaiset, makkarat, sämpylät, makkarat, ovat paljon vaarallisempia kuin puhdas naudanliha. Naudanliivate voi myös olla vaarallista.

Voit juoda lehmien maitoa ilman pelkoa. Tähänastiset tutkimukset osoittavat, että prionit "eivät pidä" maidosta. Meijerituotteet, kuten kefirit, juustot jne., Ovat yhtä turvallisia.

Voit myös syödä sianlihaa ilman pelkoa. Siat eivät kärsi prionisairauksista. Kuten siipikarja.

Infektioreitti voi olla myös tartunnan saaneen henkilön kehonesteet, esimerkiksi loukkaantumisen aikana, sekä lääketieteelliseen toimintaan liittyvän infektion seurauksena (elinsiirrot, verensiirrot, hoito ihmisen aivolisäkkeestä saatavalla kasvuhormonilla).

LUE MYÖS:

• ENCEFALOPATIAT - syyt, tyypit ja oireet
• Aleksanterin tauti: syyt, oireet, hoito
  
• Hallervorden-Spatz-tauti on hermoston rappeuma
• Huntingtonin korea - sairaus, joka vaikuttaa hermostoon

Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) - oireet

Noin 30 prosenttia potilailla ilmenee heraldisia oireita. Valitettavasti ne eivät ole erityisiä, koska niihin sisältyy mielialan muutoksia, ruokahaluttomuutta ja siihen liittyvää painonpudotusta, ahdistusta, unihäiriöitä ja kognitiivisia toimintahäiriöitä.

Taudin todelliset oireet riippuvat aivokudosvian koosta. Aluksi ne ilmestyvät

• tunne-, tasapaino- ja motorisen koordinaation häiriöt
• kehon vapina
• ensimmäisen raajan paresis, sitten yläraajot, mikä johtaa psykomotoriseen heikentymiseen

Maailman terveysjärjestön mukaan tärkein diagnostinen kriteeri, joka tarvitaan Creutzfeldt-Jakobin taudin diagnosointiin, on nopeasti etenevä dementia. Se tapahtuu viikkoja tai kuukausia ensimmäisten oireiden ilmaantumisen jälkeen ja johtaa väistämättä koomaan ja sitten kuolemaan.

On huomattava, että Creutzfeldt-Jakobin taudin aikana voi ilmetä psykopatologisia oireita, jotka ilman perusteellista diagnoosia voidaan helposti sekoittaa psykiatristen sairauksien kanssa. Tämä on seurausta amerikkalaisten tutkijoiden tutkimuksista, joiden tutkimustulokset julkaistiin julkaisussa "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". Analysoimalla 126 sCJD-tapausta psykiatriset oireet havaittiin seuraavien muotojen muodossa:

• masennus
• ahdistus
• psykoosi
• käyttäytymishäiriöt
• univaikeudet

80 prosentissa potilaista taudin ensimmäisten 100 päivän aikana ja 26 prosentilla. heidän joukossaan ne olivat alkuperäisiä oireita.

Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) - diagnoosi

Sinun on hankittava elektroencefalografinen (EEG) tietue diagnoosin vahvistamiseksi. Kuvantamistestit ovat myös välttämättömiä, esim. Tietokonetomografia, joka paljastaa aivojen atrofian piirteet.

Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) - hoito

Aivojen levittäminen on peruuttamaton prosessi. Ei ole myöskään parannuskeinoa patogeenisten prionien eliminoimiseksi kehosta ja siten taudin etenemisen pysäyttämiseksi.

Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) - ennuste

Useimmissa tapauksissa aivojen spongiforminen rappeutuminen kehittyy äkillisesti ja nopeasti - vain 5 prosenttia. selviää yli 2 vuotta.

Lähde:

1. Sikorska B., Creutzfeldt-Jakobin tauti ja sen variantit, "Wiadomości Neurologiczne" 2011, 11 (1), s. 29-37

2. James W. Ironside, Creutzfeldt-Jakobin taudin muunnos: tiedon nykytila, "Neurological News" 2011, 11 (1), s. 44-48

Suositeltava artikkeli: