ALS: ennuste ja hoito

• Amyotrofisen lateraaliskleroosin kehitys on kohti etenevää pahenemista.
• Kuolema tapahtuu yleensä kaksi tai kolme vuotta diagnoosin tekemisen jälkeen.
• Kuolema johtuu yleensä pääosin hengitysvaikeuksista: hengitysvajeista tai aspiraatiopneumoniasta.
• Joka tapauksessa noin 10% elää yli 10 vuotta.
• Avustetun hengitysilman käyttö parantaa huomattavasti selviytymistä.

ennuste

• Parempana ennusteena on tärkeää:
  • Kattaa ravitsemustarpeet.
  • Tarjoa riittävä hengityshoito.
  • Hoita infektioita kätevästi.
• Jos nämä määräykset täytetään, ALS-tautia sairastavat ihmiset voivat selviytyä ja osallistua merkitykselliseen elämään vuosia.
• Joissakin tapauksissa voi olla oireiden lieveneminen tai etenemisen pysähtyminen, mutta se ei ole tavallista.
• Ainoa selviytymiseen liittyvä tekijä on alkamisikä: mitä vanhempi, sitä lyhyempi eloonjäämisaika.

hoito

• Uudet terapeuttiset ehdotukset parantavat eloonjäämisastetta.
• Nykyään on vain yksi hoito, joka on suunnattu sairauden syihin nimeltään Rilutek® (Riluzole).
• Se on glutamaatin estoaine ja se on ensimmäinen lääke, joka on osoittanut hyödyllisen vaikutuksensa heikentämällä sairauden etenemistä, ei silmiinpistävällä mutta merkittävällä tavalla.
• Euroopan komissio antoi sen markkinoille saattamista koskevan luvan kesäkuussa 1996, ja sen merkintä on: "pidennä elämää tai aikaa, kunnes mekaaninen hengitys tapahtuu amyotrofisessa lateraaliskleroosissa kärsivillä potilailla, jotka eivät ole taudin viimeisissä vaiheissa".
• Se ei estä etenemistä, joten näiden ihmisten huomio on edelleen elintärkeää taudin hoidossa.

Torju ALS: n oireita

• Vaikuttavilla ihmisillä on käytettävissään joukko lääkkeitä taudin oireiden torjumiseksi, kuten kouristukset, spastisuus, unihäiriöt jne.
• Kodin mekaaninen ilmanvaihto (VMD): Yleisin kuolinsyy johtuu hengitysvajeesta, joka johtuu hengityslihasten toimintahäiriöistä. Hengitysvajeen merkit ja oireet ilmenevät yleensä kuukausia tai vuosia heikkouden ensimmäisten oireiden jälkeen. Taudin nopean kehittymisen vuoksi on vaikea tehdä päätöstä mekaanisesta ilmanvaihdosta kotona. Tämä tuuletustuki on tehty laitteilla (entistä täydellisempiä, hallittavissa olevia jne.). Yksi näkökohta, jossa vallitsee täydellinen yksimielisyys, on kyky pidentää ei-invasiivisen mekaanisen ilmanvaihdon kestoa.
• Potilailla voi myös olla ongelmia, jotka johtuvat eritteiden huonosta vuotamisesta, minkä vuoksi avustetun yskän ja eritteiden vuotaminen ovat erittäin tehokkaita.
• Trakeotoomia tulisi valita, kun:
  • Eritteiden puhdistuksessa on tärkeitä ongelmia.
  • Tehoton yskä
  • Tulokset eivät ole tyydyttäviä VMD: n kanssa.

Neurotrofiset tekijät

• Ne ovat välttämättömiä proteiineja neuronien kehittämiseen, ylläpitämiseen ja kypsymiseen.
• Nämä aineet hidastaisivat hermosolujen menetystä motoristen neuronien spontaanin rappeutumisen malleissa.
• Eri tekijöitä ja niiden vaikutusta tautiin tutkitaan: BDNF, GDNF jne.