- Se on aivojen ja selkäytimen hermosolujen sairaus, joka ohjaa vapaaehtoisten lihasten liikkumista.
- Se tunnetaan myös nimellä Lou Gehrigin tauti. Sen alkuperä ei ole tiedossa.
- Se on rappeuttava sairaus (hermosolujen rappeutuminen), joka vaikuttaa sekä ensimmäiseen että toiseen motoriseen hermostoon, mikä aiheuttaa progressiivista lihasheikkoutta ja johtaa halvaantumiseen.
- Hermosolut (hermosolut) huononevat tai kuolevat eivätkä pysty suorittamaan tehtäväänsä lähettää viestejä lihaksille.
- Tämä johtaa lihasheikkouteen, kiehtovuuksiin ja kyvyttömyyteen liikuttaa käsiä, jalkoja ja vartaloa.
- Kunto etenee hitaasti ja kun rintakehän alueen lihakset lakkaavat toimimasta, heistä tulee vaikeaa tai mahdotonta hengittää yksinään.
syyt
- Geneettinen: yksi kymmenestä amyotrofisesta lateraaliskleroosista (ALS) johtuu geneettisestä vikasta, kun taas muissa tapauksissa syyt, jotka sitä aiheuttavat, ovat tuntemattomat.
Katsotaan, että tässä tapauksessa perintö on autosomaalista (ei sidottu sukupuoleen) dominoivana, joten jos isällä on ALS, hänen lapsillaan on 50% peri geeni, mutta kaikille puutteellisen geenin omaaville ihmisille ei kehitty tauti
- Metabolinen: on välttämätöntä aminohappoa, joka on välttämätöntä hermoimpulssin siirtämiselle, joka on glutamaatti, joka liiallisina määrinä voi vaurioittaa motorisia hermosoluja. Kohonnut glutamaatin taso aiheuttaa liiallisen kalsiumin pääsyn soluun, häiritsemällä monia solun toimintoja. ALS: ssä glutamaatin metabolia muuttuu.
- Ympäristö: Tyynenmeren Guamin saarella esiintyneen suuren taudin esiintymisen vuoksi tutkittiin väestön ravitsemuksellista käyttäytymistä ja muita olosuhteita. Tällä alueella asuvilla henkilöillä oli kalsiumvaje ja korkea alumiinipitoisuus. Tämän väestön ruokavalion ja lääketieteellisten muutosten myötä sairauden esiintyvyys (esiintyvyys) laski normaalille tasolle muilla alueilla.
- Vapaiden radikaalien rooli: On oletettu, että Sod-1-geenin mutaatiot voivat aiheuttaa liiallista vapaiden radikaalien tuotantoa ja hermostoon tuhoutumisen.
- Immunologiset syyt: Eräät tutkijaryhmät uskovat, että ALS: ssä, kuten muissa hermoston rappeuttavissa sairauksissa, kuten Parkinsonin tai Alzheimerissa, on tärkeä paikallinen immuunivaste.
epidemiologia
- Amyotrofinen lateraaliskleroosi esiintyy noin viidellä 100: sta 100: sta ihmisestä maailmanlaajuisesti.
- Espanjassa todetaan vuosittain noin 900 uutta tapausta: tällä hetkellä noin 4000 espanjalaista kärsii tästä taudista.
- Tauti esiintyy kaikissa rotuissa ja sukupuolen tasolla esiintyy useammin miehillä.
- 50% potilaista kuolee 18 kuukauden kuluessa diagnoosista.
- 80% kuolee 5 vuoden kuluessa diagnoosista.
- 10% elää yli 10 vuotta.
- Keskimääräinen alkamisikä on 55 vuotta.
- 80% tapauksista alkaa iältään 40–70 vuotta.
- 20–40-vuotiailla diagnosoiduilla tapauksilla on suuremmat mahdollisuudet selviytyä yli 5 vuotta.
- Ei ole tunnettuja riskitekijöitä, paitsi perheenjäsenen saamiseksi, jolla on sairauden perinnöllinen muoto.
