Hankittu hemofilia on vakava verenvuotohäiriö, jota esiintyy paitsi miehillä myös naisilla. Tämän hankitun verenvuotohäiriön oireet ilmaantuvat usein yhtäkkiä, voivat olla myrskyisiä ja hengenvaarallisia. Mitkä ovat hankitun hemofilian syyt ja oireet? Mikä on hoito?
Hankittu hemofilia - AH on vaikea verenvuotohäiriö, joka vaikuttaa sekä miehiin että naisiin. Hemofilia diagnosoidaan useimmiten 60–80-vuotiailla vanhuksilla. Tauti havaitaan 1 - 1,5 henkilöllä miljoonaa väestöä kohden.
Hankittu hemofilia - syyt
Hankittu hemofilia johtuu auto-vasta-aineista - jotka tunnetaan verenkierrossa olevina antikoagulanteina tai FP-estäjinä. VIII. - jotka heikentävät hyytymistekijä VIII: n toimintaa. Hankitussa hemofiliassa, toisin kuin synnynnäisessä hemofiliassa, keho tuottaa tämän tekijän kunnolla.
Ei tiedetä, miksi nämä vasta-aineet esiintyvät, mutta tietyt sairaudet voivat vaikuttaa tähän - useimmiten syöpä tai autoimmuunisairaudet, kuten nivelreuma ja systeeminen lupus. Potilaat, jotka saavat usein verituotteita, ovat myös vaarassa.
Hankittu hemofilia on myös harvinainen komplikaatio synnytyksessä ja synnytyksessä.
Hankittu hemofilia - oireet
- veren ekstravasaatio ihon alla, yleensä laaja, spontaani ja traumaattinen
- massiivinen verenvuoto limakalvoista (esim. virtsa- ja sukupuolielimistä)
- massiivinen verenvuoto haavoista leikkauksen ja hampaanpoiston jälkeen
- laaja ja kivulias lihaksensisäinen verenvuoto, joka voi johtaa vaurioihin
Ensimmäinen merkki hankitusta hemofiliasta on usein massiivinen verenvuoto
Päinvastoin kuin klassisessa hemofiliassa, spontaania verenvuotoa niveliin havaitaan hyvin harvoin hankitun hemofilian aikana. Pehmytkudoksen verenvuoto on hallitsevaa AHA: ssa. Kallonsisäinen verenvuoto on vaarallisinta, koska sitä ei yleensä ole mahdollista pysäyttää.
Hankittu hemofilia - diagnoosi
Verikokeet tehdään, kun epäillään hankittua hemofiliaa. Hyytymistekijä VIII on vähentynyt ja on olemassa autovasta-aineita, jotka heikentävät hyytymistekijä VIII: n toimintaa. Lisäksi on pitkittynyt jälkiaktivoitunut osittainen tromboplastiiniaika (APTT). Protrombiiniaika ja verenvuotoaika puolestaan ovat normaaleja.
Hankittu hemofilia - hoito
Hankitun hemofiliapotilaiden hoidon tavoitteena on pysäyttää verenvuoto ja eliminoida auto-vasta-aineet.
Hankitussa hemofiliassa, toisin kuin synnynnäisessä hemofiliassa, tekijä VIII -konsentraatteja ei anneta, koska tämä lisää vasta-aineiden tuotantoa ja voi pahentaa potilaan tilaa ja verenvuotoa. Verenvuodon pysäyttämiseksi käytetään rekombinanttia tekijää VIII tai aktivoitujen protrombiinikompleksitekijöiden tiivistettä.
Autovasta-aineiden poistamiseksi verenkierrosta käytetään immunosuppressantteja - useimmiten prednisonia ja syklofosfamidia.
Hankittu hemofilia - ennuste
Suoraan tai epäsuorasti verenvuotokomplikaatioihin liittyvä kuolleisuus on 10–22%.
haavoista
- kirurgisten ja hampaanpoistotoimenpiteiden jälkeen ja -
laajoja ja kivuliaita lihaksensisäisiä hematoomia.Lue myös: Hemofilia - kuntoutus. Harjoitukset hemofiliapotilailla Hemofilia ja hammashoito Hemofilia - hemofilian komplikaatiot
