-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
Hemosideroosi (tai Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymä) on harvinainen varastointisairaus, jonka etiologiaa ei tunneta. Sille on ominaista kolmenlaisia oireita: verenvuoto, keuhkoinfiltraatit ja anemia. Mikä on keuhkojen hemosideroosi - mikä on sen mekanismi? Mitä testejä tilataan diagnoosin tekemiseksi? Onko mahdollista parantaa keuhkojen hemosideroosi?
Sisällysluettelo
- Hemosideroosi: mekanismi ja syyt
- Hemosideroosi: oireet
- Hemosideroosi: diagnoosi
- Hemosideroosi: hoito
Hemosideroosi (Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymä) vaikuttaa kaiken ikäisiin ihmisiin, mutta spontaania keuhkojen hemosideroosia esiintyy useimmiten lapsilla (nuorin potilas oli 4 kuukauden ikäinen). Taudin suvussa on myös kuvattu.
Hemosideroosi: mekanismi ja syyt
Anemia kehittyy toistuvien verenvuotojen seurauksena alveoleihin. Hemosideriini (rautaa varastoiva proteiinikompleksi) kertyy alveoleihin. Raudan kertyminen alveoleihin laukaisee uusia reaktioita, jotka aiheuttavat keuhkovaurioita - alveolaarisen kellarin ohenemisen ja sitten keuhkojen interstitiaalisen fibroosin.
Monilla potilailla ei ole mahdollista selvittää syytä - silloin sitä kutsutaan idiopaattiseksi hemosideroosiksi. Joissakin tapauksissa se tapahtuu toissijaisesti muiden sairauksien, kuten:
- keuhkokuume
- sepsis
- keuhkopaise
- sydän-ja verisuonitauti
- autoimmuunisairaudet (systeeminen lupus, Goodpasteuren oireyhtymä, polyarteritis nodosa, Wegenerin granulomatoosi, allerginen bronkopulmonaalinen aspergilloosi)
- syövät hengityselimissä
- lääkkeet
- toksiinit
Lapsilla on todettu spontaanin keuhkojen hemosideroosin ja suoliston villien atrofian tai oireenmukaisen keliakian ja yliherkkyyden maidolle (Heinerin oireyhtymä).
Intravesikaalisen verenvuodon patomekanismi autoimmuunisairauksissa voidaan esittää esimerkkinä Goodpasteure, jossa on vasta-aineita proteiineja vastaan, jotka rakentavat verisuonten seinämän, mukaan lukien keuhkorakkuloissa. Kun vasta-aine sitoutuu näihin proteiineihin (antigeeneihin), muodostuu immuunikomplekseja ja verisuonten seinä tuhoutuu.
Hemosideroosi: oireet
Tärkeimmät oireet ovat:
- hengenahdistus
- yskä
- hemoptysis
Verenkuvat osoittavat anemiaa.
Hengitystiehauden häiriöt ja anemia johtavat yleiseen heikkouteen, lisääntyneeseen väsymykseen ja hitaampaan kasvuun ja kehitykseen lapsilla.
Alveolien verenvuodon aikana hengenahdistus lisääntyy merkittävästi, takykardia ilmestyy, hengitysten määrä kasvaa, iho muuttuu vaaleaksi ja kehon lämpötila nousee.
Hemosideroosi: diagnoosi
Hemosideroosin diagnostiikka sisältää:
- laboratoriotestit (verenkuva, joka osoittaa mikrosytraanianemiaa - raudan puute ja vasta-ainetason testaus sekundaarisen hemosideroosin poissulkemiseksi)
- kuvantamistestit (rintakehän röntgenkuva, keuhkotomografia - erityisesti HRCT), joissa näkyvät keuhkoinfiltraatio (röntgen) ja keuhkofibroosi tai alveolaarista verenvuotoa (HRCT) vastaava kuva.
Mahahuuhtelu ja bronkoskopia suoritetaan joskus hemosideriinillä ladattujen makrofagien saamiseksi vahvistusta varten.
Keuhkokudosnäytteen histopatologisessa tutkimuksessa muutokset riippuvat taudin vaiheesta. Alkuvaiheessa patologi näkee samanaikaisesti esiintyvät hemosideriinin ja hemosideriinillä täytettyjen makrofagien kerrostumat mikroskooppialustalla. Kun tauti pahenee, keuhkofibroosi tulee ilmeisemmäksi.
Hemosideroosi: hoito
Taudin pahenemisvaiheessa toiminnan tarkoituksena on lievittää oireita - happihoito, verituotteiden verensiirto merkittävän anemian tapauksessa syystä riippuen - joskus hoito sisältää immunosuppressanttien antamisen, alveoleihin lisääntyneen verenvuodon ja lisääntyneen hengitysvajauksen vuoksi potilaat tarvitsevat hengityslaitetta - tämä on tila, jolla on erittäin korkea kuolleisuus.
Toissijaisen hemosideroosin tapauksessa hoito perustuu perussairauden oikeaan hoitoon.
Idiopaattisessa muodossa ei ole tehokasta syy-hoitoa - ennuste on erittäin huono.
Heinerin oireyhtymässä taudin oireet vähenivät maidon poistamisen jälkeen ruokavaliosta.
