Idiopaattinen (idiopaattinen) keuhkofibroosi - oireet ja hoito

Idiopaattinen (idiopaattinen) keuhkofibroosi (IPF) on alveolien sairaus, jossa tulehdus seuraa fibroosia. Tämän seurauksena hengitys vaikeutuu. Mitkä ovat idiopaattisen keuhkofibroosin syyt ja oireet? Mikä on hoito?

Sisällysluettelo:

1. Idiopaattinen keuhkofibroosi: syyt
2. Idiopaattinen keuhkofibroosi: oireet
3. Idiopaattinen keuhkofibroosi: diagnoosi
4. Idiopaattinen keuhkofibroosi: Hoito
5. Idiopaattinen keuhkofibroosi: ennuste

Spontaani fibroosi on harvinainen idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume. Kuten prof. tohtori hab. Elżbieta Wiatr Varsovan tuberkuloosi- ja keuhkosairauslaitoksen 3. keuhkosairauksien osastolta on krooninen, etenevä, fibroottinen sairaus, joka rajoittuu vain keuhkoihin ja esiintyy pääasiassa vanhuksilla.

Sen kehitys tapahtuu alveolaaristen epiteelisolujen mikroskooppisten vaurioiden seurauksena - hän selittää. Seurauksena on alveolien tulehdus, jotka alkavat ympäröivät tiheän sidekudoksen nauhoja (arpia).

Jos haluat nähdä tämän videon, ota JavaScript käyttöön ja harkitse päivittämistä verkkoselaimeen, joka tukee HTML5-videoita

Idiopaattinen keuhkofibroosi: syyt

Kuten nimestä voi päätellä, taudin syitä ei tunneta, mutta joissakin tapauksissa sitä voidaan epäillä:

• häiriöt, geneettiset mutaatiot
• tupakointi (tutkimus osoittaa, että tupakoitsijoita on enemmän idiopaattista keuhkofibroosia sairastavilla potilailla)
• altistuminen ympäristön pilaantumiselle
• gastroesofageaalinen refluksi, joka on vatsan sisällön regurgitaatio hengityselimiin
• astma

Riski sairastua idiopaattiseen keuhkofibroosiin kasvaa varmasti iän myötä, sanoo professori. Tuuli. Kuten asiantuntija ennustaa, väestön ikääntymisen vuoksi siitä tulee yhä yleisempi ongelma.

Idiopaattinen keuhkofibroosi: oireet

Spontaanin keuhkokuumeen tärkeimmät oireet ovat:

• yskä
• hengenahdistus
• huonompi harjoittelutoleranssi

Lisäksi potilas voi huomata mailan sormet. Ne ovat vakavan hypoksian ilmentymä ja niitä esiintyy 30-40 prosentissa. sairas.

Idiopaattinen keuhkofibroosi: diagnoosi

Potilasta kuunnellessaan lääkäri voi kuulla tyypillisen räiskyvän äänen keuhkojen yläpuolelta (ikään kuin joku kävisi karkealla soralla). Lisäksi keuhkokuvaus suoritetaan tietokonetomografialla. Valokuvat osoittavat verkkokalvo- ja kennomaisia ​​muutoksia.

Sitten taudin diagnoosi voidaan tehdä itse TT-tutkimuksen perusteella, tietysti sulkemalla pois toinen fibroottinen keuhkosairaus, jolla on tietty syy - toteaa prof. Tuuli.

Jos radiologinen kuva on epäselvä, tulisi suorittaa keuhkopiopsia, mutta vain perustelluissa tapauksissa - professori korostaa. Lääkäri voi suorittaa esimerkiksi keuhkopiirin, jos hän epäilee keuhkofibroosia sidekudossairauden aikana, hän lisää.

Suoritetaan myös toiminnallisia testejä, jotka osoittavat, että potilaalla on heikentynyt elintoimintakyky (VC) ja keuhkojen kokonaiskapasiteetti (TLC). Terveellä ihmisellä keuhkojen tilavuus on noin 4 litraa ja idiopaattista keuhkofibroosia sairastavalla potilaalla - noin 2 litraa.

Laboratoriotestien tulokset osoittavat kuitenkin hypoksemiaa, ts. Veren happimäärän vähenemistä.

6 minuutin kävelytesti ei myöskään ole positiivinen. Mies, jolla on terve keuhkot, voi kävellä 500–700 metriä 6 minuutissa. Spesifisestä keuhkofibroosista kärsivällä henkilöllä voi olla vaikeuksia kuljettaa tänä aikana 300 ja joskus jopa 150 metriä.

Idiopaattinen keuhkofibroosi: Hoito

Spontaanille keuhkokuumeelle ei ole syy-hoitoa. Sovelletaan optimaalista tukihoitoa, ts. Samanaikaisia ​​sairauksia - refleksi, hypertensio, diabetes. Painonhallinta ja keuhkojen kuntoutus ovat myös tärkeitä.

- Ainoa lääke, josta potilas puuttuu, on happi - toteaa prof. Tuuli. Tästä johtuen lääkärin tulisi ohjata potilas kotihappihoitokeskukseen. Sitten potilas saa keskittimen, joka tuottaa jatkuvasti tarvitsemaansa happea.

Spesifisen keuhkofibroosin aikana ei pidä käyttää steroideja, joita on toistaiseksi levitetty.

Potilailla on kaksi toivoaineita - pirfenidoni ja nintedanibi. Niillä on anti-inflammatorisia ja anti-fibroottisia vaikutuksia. Viisivuotiset tutkimukset pirfenidonista osoittavat, että pirfenidoni osaltaan vähentää kuolleisuutta (52 viikon hoidon jälkeen).

Pirfenidonia saaneita potilaita oli 22 ja lumelääkettä 42. Nintedanibi on solunsisäinen kinaasin estäjä, joka estää keuhkojen hengityskapasiteetin menetyksen.

Idiopaattinen keuhkofibroosi: ennuste

Ennuste ei ole suotuisa. Viiden vuoden eloonjäämispotilaat, joilla on idiopaattinen keuhkofibroosi, on monissa tapauksissa huonompi kuin potilailla, jotka kamppailevat tietyntyyppisten syöpien, kuten kilpirauhassyövän, ihosyövän ja eturauhassyövän, kanssa - toteaa prof. Tuuli. Tutkimukset osoittavat, että keskimääräinen eloonjäämisaika on 2-3 vuotta diagnoosista.

Potilaiden yleisin kuolinsyy on akuutti ja subakuutti (potilaan hengitys pahenee ja pahenee, kunnes tauti johtaa lopulta hengitysvajauksiin) hengitysjaksot. Muut syyt, kuten sydänsairaudet, infektiot ja maha-suolikanavan sairaudet, eivät todennäköisesti tappaa potilaita.