Munasarjojen vajaatoiminta on termi useille sairauksille, joilla on yhteinen nimittäjä - häiriintynyt munasarjojen hormonaalinen ja lisääntymistoiminto. Mitkä ovat munasarjojen vajaatoiminnan syyt ja tyypit, ja mitkä ovat oireet? Onko olemassa tehokasta hoitoa munasarjojen vajaatoiminnalle?
Munasarjojen vika voidaan jakaa ensisijaiseen vikaantumiseen. Primaarisen munasarjojen vajaatoiminnan syihin kuuluvat ennenaikainen munasarjojen vajaatoiminta ja sukurauhasten dysgeneesi. Sitä vastoin sekundaarinen munasarjojen vajaatoiminta on seurausta hypogonadotrofisesta hypogonadismista tai hypopituitarismista.
Ensisijainen munasarjojen vajaatoiminta
- Ennenaikainen munasarjojen vajaatoiminta (POF)
Ennenaikainen munasarjojen vajaatoiminta on heterogeeninen ja monitekijäinen häiriö, joka voi kehittyä monien vuosien ajan ohimenevän toipumisen aikana.
Se tarkoittaa munasarjojen toiminnan menetystä ennen 40 vuoden ikää, mikä johtuu geneettisistä, kromosomaalisista, entsymaattisista, tarttuvista ja iatrogeenisista tekijöistä.
Mielenkiintoista on, että tätä häiriötä voi esiintyä puberteettia edeltävässä jaksossa, murrosiässä ja lisääntymisjaksossa. Oireyhtymä koskee 1/100 naista 40-vuotiaana ja 1/1000 naista 30-vuotiaana.
Ennenaikaisen munasarjojen vajaatoiminnan tärkeimpiä oireita ovat amenorrea, vegetatiiviset oireet (esiintyy noin 50%: lla naisista, joilla on tämä häiriö), samoin kuin hypoestrogenismi ja lisääntynyt gonadotropiinipitoisuus veressä.
POF: n diagnoosi perustuu seerumin FSH (follikkelia stimuloiva hormoni) -tasojen kaksinkertaiseen mittaamiseen yli kuukauden välein. FSH-arvot, jotka ovat yli 40 IU / L, osoittavat ennenaikaista munasarjojen vajaatoimintaa.
Lisäksi suositellaan lisämunuaisen ja kilpirauhasen toiminnan arviointia. On hyödyllistä mitata AMH-pitoisuus, jonka tuottavat granulosa-solut - POF: ssä sen pitoisuus on yleensä matala tai sitä ei voida havaita.
Hoito perustuu munasarjohormonien korvaamiseen. Lisäksi potilaiden säännölliset tutkimukset ovat erittäin tärkeitä hormonihoidon hallitsemiseksi ja tarvittaessa siihen liittyvien sairauksien havaitsemiseksi.
Ennenaikainen munasarjojen vajaatoiminta on väliaikainen 3-5% tapauksista, ja kuukautiset voivat palata jonkin ajan kuluttua, ja on jopa mahdollista tulla raskaaksi.
- Sukurauhasen dysgeneesi
Dysgeneettinen gonadi on elin, josta puuttuu munasarjoille tai kiveksille ominaiset lisääntymissolut ja joka koostuu pääasiassa kuituisesta sidekudoksesta.
Sukurauhasen dysgeneesin syihin kuuluvat puhdas sukurauhasen dysgeneesi 46, XX karyotyypillä, puhdas sukurauhasen dysgeneesi 46, XY karyotyypillä (tunnetaan nimellä Swyerin oireyhtymä) ja Turnerin oireyhtymä.
Puhdas sukurauhasen dysgeneesi 46, XX karyotyypillä
Potilailla on seuraavat ominaisuudet:
- ensisijainen amenorrea
- oikea vartalon muoto
- asianmukainen älyllinen kehitys
- seksuaalinen infantilismi
- kahdenvälisten dysgeettisten sukurauhasten esiintyminen
Lisäksi heillä on naisten sukuelimet, ja murrosiän jälkeen, normaalilla hiusten kasvulla, rintojen kehittymistä ei tapahdu.
Verilaboratoriotestit osoittavat, että gonadotropiinipitoisuudet ovat koholla alentuneilla estrogeenitasoilla.
Joskus esiintyy lievää hyperandrogenismia. Munasarjohormoneja käytetään hoidossa.
Puhdas sukurauhasen dysgeneesi 46, XY-karyotyypillä (Swyerin oireyhtymä)
Tässä tapauksessa potilailla on sellaisia ominaisuuksia kuin:
- ensisijainen amenorrea
- normaali tai pitkä
- seksuaalinen infantilismi
- naisfenotyyppi
Lisäksi on sisäisiä sukuelimiä - kohtu, munanjohtimet ja munasarjat.
Sukusolujen kehittymisen riskin vuoksi dysgeneettiset sukupuolirauhaset poistetaan profylaktisesti. Lisäksi käytetään munasarjohormoneja.
Lue myös: Munasarjojen follikkelikysta: syyt, oireet, hoito Ehkäisyvalmisteet PCOS: n (munasarjojen monirakkulatauti) hoidossa ja ... Munasarjojen kipu - syyt. Minkä taudin oire on munasarjakipu?Turnerin oireyhtymä
Turnerin oireyhtymä on perinnöllinen häiriö, joka johtuu toisen X-kromosomin jonkin tai koko geneettisen materiaalin menetyksestä.
Sille on ominaista monien vikojen esiintyminen potilaalla - sydän-, verisuonijärjestelmän, luuston, kaulan, rinnan ja kynsien viat.
Lisäksi siellä on lyhyt kasvu, häiriintyneet ruumiin mittasuhteet ja kahdenvälisten dysgeettisten sukurauhasten esiintyminen (useimmilla potilailla).
Täällä on syytä mainita, että joillakin potilailla voi olla 45, X-kariotyyppi ja joillakin mosaiikkikarotyyppi - näillä ihmisillä on mahdollista saada kuukautiset tai jopa tulla raskaaksi.
Turnerin oireyhtymän diagnosoimiseksi seerumin FSH-pitoisuuden määrittäminen - yli 40 IU / l ja lantion elinten ultraääni - ei löydy sukupuolirauhastoja tai pieniä sukupuolirauhasia, joissa ei ole follikkeleita, sekä pieni kohtu.
Lisäksi suoritetaan luustojärjestelmän röntgenkuva - reisiluun sisäisen prosessin käpälän ja pystysuoran pidennyksen muutosten läsnäolo on ominaista.
Hoidossa käytetään tarkoituksenmukaista ruokavaliota (erityisen tärkeää liikalihaville potilaille), murrosikää edeltävää kasvuhormonia ja munasarjohormoneja - hoito alkaa pienillä estrogeeniannoksilla 14-vuotiailla ja sitten käytetään hormonikorvaushoitoa.
Gonadin ennaltaehkäisevä kirurginen poisto suoritetaan, kun Y-kromosomi on läsnä.
Toissijainen munasarjojen vajaatoiminta
Toissijaisen munasarjojen vajaatoiminnan ydin on häiriö hypotalamuksen ja aivolisäkkeen sisällä. Se johtuu ns hypogonadotrofinen hypogonadismi tai aivolisäkkeen vajaatoiminta.
Se ilmenee ensisijaisena tai toissijaisena amenorreana sekä sekundaaristen seksuaalisten ominaisuuksien normaalina kehityksenä.
Verilaboratoriotesteissä munasarjohormonien ja gonadotropiinien matala pitoisuus on kuitenkin tyypillistä.
Aivojen magneettikuvantaminen hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen arvioinnilla on erittäin tärkeää sekundaarisen munasarjojen vajaatoiminnan diagnosoinnissa. Sen ansiosta on mahdollista tunnistaa aivolisäkkeen kasvain tai muut muutokset, jotka ovat peräisin ympäröivistä rakenteista.
- Hypogonadotrofinen hypogonadismi
Hypogonadotrofinen hypogonadismi on yleensä hankittu häiriö, joka johtuu hypotalamuksen GnRH (gonadoliberiini) -erityksen virheestä.
Se voidaan myös määrittää geneettisesti kromosomaalisten poikkeavuuksien tai yksittäisten geenien mutaatioiden avulla. On myös tapauksia, joissa hankitut syyt on suljettu pois ja geneettisiä determinantteja ei ole tunnistettu - tämä on ns idiopaattinen tai eristetty hypogonadotrofinen hypogonadismi.
Tälle häiriölle on ominaista epätäydellinen kehitys tai munasarjojen toiminnan puute, joka ilmenee primaarisena tai sekundäärisenä amenorreana, ja primaarisen amenorrean tapauksessa myös murrosiän pääpiirteiden (esim. Rintojen kehitys, häpykarvojen kehittyminen) puuttumisesta.
Koska GnRH: n eritystä ei ole hypotalamuksessa, veren laboratoriotestit osoittavat gonadotropiinien - FSH: n ja LH: n - matalat pitoisuudet.
Tässä yhteydessä on syytä mainita, että hypogonadotrofista hypogonadismia voi esiintyä myös nuorilla naisilla stressin, liiallisen liikunnan tai syömishäiriöiden seurauksena, joihin kuuluvat anorexia nervosa ja bulimia nervosa.
Organismin nälkään tuleminen on kuukautishäiriöitä ja hedelmättömyyttä - on osoitettu, että kulutetun ruoan kaloripitoisuuden jatkuva aleneminen alle 800 kcal / d johtaa toiminnalliseen hypotalamuksen amenorreaan.
Idiopaattisen hypogonadotrofisen hypogonadismin hoidossa käytetään sukupuolihormoneja, ja raskauden mahdollistamiseksi annetaan sykkiviä gonadotropiineja tai GnRH.
Myös väärästä syömisestä ja liiallisesta liikunnasta johtuvien häiriöiden hoito on erittäin tärkeää - sen päätavoitteena on luoda kuukautiskierto ja ovulaatio sekä muuttaa elämäntapaa.
- Hypopituitarismi
Hypopituitarismi on joukko oireita, jotka johtuvat yhden tai useamman aivolisäkehormonin puutteesta. Toissijaisen munasarjojen vajaatoiminnan tapauksessa puute gonadotropiinien - LH ja FSH: n erityksessä on tärkeää.
Hypopituitarismin tärkeimpiä syitä ovat kasvaimet, kallon vammat, verisuonihäiriöt, tulehdukselliset ja infiltraatiomuutokset, synnynnäiset tai kehityshäiriöt ja iatrogeeniset vauriot.
Diagnoosi perustuu sekundaarisen munasarjojen vajaatoiminnan kliinisiin oireisiin ja alentuneeseen gonadotropiinipitoisuuteen. Aivojen magneettikuvantaminen hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen arvioinnilla on myös erittäin hyödyllistä proliferatiivisen prosessin läsnäolon estämiseksi.
Hoidossa on tärkeää korjata hormonaaliset puutteet - naisilla estrogeeneja ja gestageeneja annetaan peräkkäin.
Toisaalta kasvaimen esiintyminen vaatii sen kirurgisen poistamisen mahdollisen myöhemmän sädehoidon tai kemoterapian avulla.
Suositeltava artikkeli:
Munasarjakystat - syyt ja hoito. Miksi kysta muodostuu munasarjassa?