Progressiivinen supranukleaarinen halvaus (PSP): syyt, oireet, hoito

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus aiheuttaa parkinsonin oireyhtymän ja dementian. Tauti on vaarallinen, koska se immobilisoi potilaan suhteellisen lyhyessä ajassa, ja lisäksi lääke on tällä hetkellä avuton - syy-ytimen ylianalyysin tehokasta hoitoa ei ole.

Sisällysluettelo:

1. Progressiivinen supranukleaarinen halvaus: syyt
2. Progressiivinen supranukleaarinen halvaus: oireet
3. Progressiivinen supranukleaarinen halvaus: diagnoosi
4. Progressiivinen supranukleaarinen halvaus: Hoito

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus (lyhyesti PSP, englanninkielisestä nimestä progressiivinen supranukleaarinen halvaus) kuuluu neurodegeneratiivisten sairauksien ryhmään. Tämä tauti on melko harvinaista: tilastollisesti se vaikuttaa kuuteen 100 000: sta ihmisestä. Taudin oireet ilmaantuvat yleensä elämän kuudennella vuosikymmenellä, keskimääräinen puhkeamisen ikä on 63 vuotta. Miehet kärsivät PSP: stä useammin. Toinen taudin nimi, eli Steel-Richardson-Olszewskin oireyhtymä, tulee sen ensimmäisen kuvauksen kirjoittajilta.

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus: syyt

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus kuuluu ns Tauopatiat, jotka ovat sairausryhmiä, joissa tau-proteiinit kertyvät liikaa hermokudokseen. PSP: n tapauksessa proteiinikerrostumat sijaitsevat yleensä tietyissä tarkoin määritellyissä paikoissa, kuten mesenkefaalinen kansi tai musta aine.

Näissä paikoissa tau-proteiinit johtavat häiriöihin sekä hermosolujen toiminnassa (ne voivat heikentää hermostimulaatioiden siirtymisprosesseja hermosolujen välillä) että niiden suuressa määrässä - lopulta hermokudossolujen liiallinen kuolema voi tapahtua.

Tiedetään, että Steel-Richardson-Olszewskin taudissa tau-proteiini kertyy aivoihin, mutta miksi näin on, ei ole selvää tähän päivään saakka. Tämän ilmiön eri syitä tarkastellaan ottaen huomioon muun muassa vapaiden radikaalien osallistuminen. Geneettisten häiriöiden osallistumista epäiltiin yhtenä mahdollisista taudin kehittymisen mekanismeista.

Tutkijat ovat todellakin löytäneet mutaation, joka voi liittyä progressiiviseen supranukleaariseen halvaukseen. Kävi ilmi, että joillakin potilailla on mahdollista havaita MAPT-geenin mutaatiot. Tämä pätee kuitenkin vain pieneen määrään tautia sairastavia potilaita - useimmat PSP-tapaukset ovat satunnaisia ​​eivätkä liity geneettisiin häiriöihin.

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus: oireet

Eri potilailla, joilla on progressiivinen supranukleaarinen halvaus, voi kehittyä erilaisia ​​oireita. Tämä johtuu siitä, että eri potilailla tau-proteiinikerrostumat voivat kerääntyä aivoissa hieman erilaisiin paikkoihin. Steel-Richardson-Olszewskin taudin oireet voivat olla:

• heikentynyt kyky suorittaa liikkeitä (liittyy sekä liikkeen hidastumiseen että kävelyn epävakauteen ja merkittävästi lisääntyneeseen taipumukseen kaatumiseen)
• silmämunien liikkuvuuden häiriöt (aluksi kyvyttömyys siirtää niitä pystysuoraan, myöhemmin heikentyminen koskee silmämunien liikuttamista ja katsomista kaikkiin suuntiin)
• dysfagia (dysfagia)
• retrokoliitti (kaulan dystoninen kallistuminen taaksepäin)
• silmäluomen apraksia (potilaat eivät pysty siihen, kun heitä pyydetään nostamaan silmäluomiaan ja avaamaan silmänsä)
• dysartria (puheen häiriöt)
• dementiahäiriöt (hidas ajattelu, apatia, hidas päätöksenteko)
• emotionaalinen labiliteetti (potilailla voi olla esimerkiksi itkupakkoa, mutta myös naurua)
• lisääntynyt lihasten sävy jäykkyyden muodossa
• suullinen suostuttelu

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus: diagnoosi

Steel-Richardson-Olszewskin taudin aikana ilmeneviä oireita voi ilmetä myös muissa neurologisissa sairauksissa (esim. Parkinsonin tauti tai monijärjestelmän atrofia), joten on tärkeää suorittaa tarkka erotusdiagnoosi.

On olemassa kriteereitä, joiden täyttyminen osoittaa, että potilas todennäköisesti kärsii progressiivisesta supranukleaarisesta halvauksesta. Peruskriteereitä tässä tapauksessa ovat:

• potilaan ikä yli 40 vuotta
• silmänliikkeiden halvaus
• olemassa olevien häiriöiden progressiivinen kulku

Lisäkriteerejä maksupalveluntarjoajien tunnistamiseksi ovat taipumus putoamiseen (läsnä sairastumisen alusta) ja liikkeen hidastuminen.

Progressiiviseen supranukleaariseen halvaukseen viittaavat poikkeamat voidaan havaita neurologisella tutkimuksella. Potilaat voivat käydä ns vetotesti. Tätä tarkoitusta varten neurologi lähestyy potilasta takaapäin ja vetää potilaan käsiä varovasti. PSP: n aikana potilaan kehon asennon erittäin korkea epävakaus aiheuttaa sen, että jopa erittäin herkät vetoliikkeet johtavat putoamiseen - tässä tapauksessa vetotesti on positiivinen.

Progressiivisen supranukleaarisen halvauksen diagnoosissa voidaan suorittaa myös kuvantamistestit (kuten pään MRI), joissa aivorungorakenteiden atrofia (lähinnä keskiaivoissa) ja siihen liittyvä kammiojärjestelmän laajentuminen voidaan visualisoida. Yhdessä kuvantamistutkimuksissa arvioidusta tasosta, ts. Sagitaaliosassa, on mahdollista havaita oire, joka johtuu keskiaivon elementtien katoamisesta - siihen viitataan pingviini- tai kolibri-oireena.

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus: Hoito

Steel-Richardson-Olszewskin oireyhtymän syy-hoitoa ei tällä hetkellä tunneta. Potilaille annetaan lääkkeitä valitusten voimakkuuden vähentämiseksi. Parkinsonin oireiden (kuten liikkeen jäykkyyden ja hitauden) hallitsemiseksi käytetään esimerkiksi levodopaa ja amantadiinia. Mielialan labiliteettiongelmat voivat vähentää niiden intensiteettiä antamalla potilaille psykotrooppisia lääkkeitä, kuten serotoniinin takaisinoton estäjiä. Retrokoliitin tai silmäluomen apraksian korjaamiseksi potilaille annetaan botuliinitoksiinin injektioita.

Farmakologisen hoidon lisäksi kuntoutusta voidaan määrätä PSP-potilaille. Säännöllisen liikunnan tarkoituksena on pidentää suhteellisen hyvin liikkuvien potilaiden aikaa.

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus: ennuste

Tauti, kuten nimestään käy ilmi, on progressiivinen - taudin alusta lähtien esiintyvät oireet voimistuvat ajan myötä. Vain muutamassa, ts. Keskimäärin 5-7 vuoden kuluttua, progressiivinen supranukleaarinen halvaus johtaa potilaiden täydelliseen immobilisointiin. Kuolema tapahtuu immobilisoinnin kaltaisen ajan kuluttua ja liittyy sen seurauksiin (mukaan lukien tarve käyttää parenteraalista ravintoa tai lisääntynyt keuhkokuume).