Lennox-Gastautin oireyhtymä on tyypillisesti lapsuudessa alkava epilepsiaoireyhtymä, joka liittyy paitsi epileptisiin kohtauksiin myös älyllisiin häiriöihin. Lennox-Gastautin oireyhtymä on valitettavasti vakava sairaus, jonka hoitoon liittyy usein erilaisia vaikeuksia. Mikä aiheuttaa tämän taudin ja mitkä ovat hoitovaihtoehdot?
Lennox-Gastaut -oireyhtymä (lyhyt, LGS, johtuu englanninkielisestä nimestä Lennox-Gastautin oireyhtymä) on yksi lapsuuden epilepsiatyypeistä. Ensimmäiset taudin oireet voivat ilmetä kaiken ikäisillä lapsilla, mutta useimmiten tauti alkaa 2-6-vuotiaiden välillä. Lennox-Gastautin oireyhtymä voi vaikuttaa molempien sukupuolten lapsiin, mutta pojat kärsivät siitä noin kaksi kertaa todennäköisemmin. Tilastojen mukaan LGS aiheuttaa jopa 4% kaikista lasten epilepsioista.
Lennox-Gastautin oireyhtymä: syyt
Yleensä Lennox-Gastaut-oireyhtymää on kahta tyyppiä. Ensimmäistä kutsutaan joskus primaariseksi tai idiopaattiseksi - LGS määritellään sellaiseksi, kun lapsen taudin syytä ei ole mahdollista löytää. Paljon yleisempi, jopa 80% kaikista Lennox-Gastaut-oireyhtymän tapauksista, on toissijainen muoto, ts. Sellainen, jossa potilas voi löytää joitain neurologisia poikkeamia. Tässä tilanteessa Lennox-Gastaut -oireyhtymän syyt voivat olla:
- enkefalopatia
- mukulaskleroosi
- synnynnäiset aineenvaihduntasairaudet, jotka vahingoittavat hermosoluja
- enkefaliitti tai aivokalvontulehdus
- iskemiaan tai hypoksiaan liittyvät aivovammat (esim. synnytyksen aikana aiheutuneet)
- toksoplasmoosi
- pään vammat (erityisesti ne, joissa aivojen etulohkot ovat vaurioituneet)
Toinen lapsuuden epilepsian oireyhtymä, West-oireyhtymä, liittyy Lennox-Gastaut -oireyhtymään tavalla, jota ei tunneta täysin. On käynyt ilmi, että West-oireyhtymä edeltää Lennox-Gastaut -oireyhtymän kehittymistä jopa 40 prosentissa kaikista LGS-potilaista.
Lennox-Gastautin oireyhtymä: oireet
Lennox-Gastautin oireyhtymän tyypillisimmät ongelmat ovat LGS: lle tyypilliset kohtaukset, eriasteiset älylliset häiriöt ja EEG-poikkeamat.
Kouristustyyppien kirjo LGS-potilailla on todennäköisesti suurin kaikista muista epilepsiasyndroomeista. Useimmiten Lennox-Gastaut -oireyhtymän aikana esiintyy tonisia kohtauksia, joilla on taipumus esiintyä yöllä. Toiseksi yleisimpiä kohtauksia, joita esiintyy LGS: n aikana, ovat myokloniset kohtaukset, joilla puolestaan on taipumusta esiintyä varsinkin kun LGS-potilas on ylityöllistetty. Muita kohtauksia Lennox-Gastaut -oireyhtymän aikana ovat:
- atoninen
- polttovälit
- osittain taitettu
- epätavalliset poissaolokohtaukset
- tonic-klooninen
Suurin vaikeus Lennox-Gestautin oireyhtymässä on se, kuinka usein lapsi voi kokea epileptisiä kohtauksia - yksilön aikana niitä voi esiintyä jopa 100 kertaa päivässä. Status epilepticuksen riski on myös melko korkea LGS-potilailla - tilastojen mukaan sitä esiintyy jopa puolella Lennox-Gastaut -oireyhtymää sairastavista.
Lennox-Gastautin oireyhtymää sairastavien lasten älylliset häiriöt ovat vaikeusasteeltaan erilaisia. Ne johtuvat pääasiassa usein esiintyvistä epilepsiakohtauksista - LGS: stä kärsivillä lapsilla kohtauksia esiintyy monta kertaa päivässä. Tällaisen ilmiön seuraukset ovat psykomotorisen kehityksen häiriöt, puheen häiriöt, käyttäytymishäiriöt tai sosiaalisen toiminnan ongelmat.
Lennox-Gastautin oireyhtymä: diagnoosi
Sekä levossa että unessa suoritetulla elektroenkefalografialla (EEG) on keskeinen rooli Lennox-Gastaut -oireyhtymän diagnosoinnissa. Yleisin tässä tutkimuksessa havaittu poikkeama on aivoaaltojen perustoiminnan hidastuminen sekä epäsäännöllisten hitaiden aaltojen paroksismaaliset päästöt ja piikkiaaltokompleksien esiintyminen taajuudella 2-2,5 Hz.
Jos lapsella epäillään olevan LGS, suoritetaan myös muita testejä, erityisesti kuvantamistestejä. Pään magneettikuvantamista tai pään tietokonetomografiaa käytetään mahdollisen Lennox-Gastaut-oireyhtymän syyn etsimiseen - tällaisten testien ansiosta on mahdollista havaita esimerkiksi iskeemisiä polttopisteitä lapsen aivoissa.
Lennox-Gastautin oireyhtymä: hoito
Farmakoterapia on Lennox-Gastaut -oireyhtymän hoidon perusta. Ensisijaisia lääkkeitä taudin hoidossa ovat:
- rufinamidi
- valproaatit
- bentsodiatsepiinit (erityisesti klonatsepaami, nitratsepaami ja klobatsaami)
- felbamaatti
Muita lääkkeitä, joita käytetään myös Lennox-Gastaut -oireyhtymän hoitoon, ovat:
- topiramaatti
- tsonisamidi
- lamotrigiini
Ei ole harvinaista, että Lennox-Gastautin oireyhtymä ei parane lääkehoidon avulla yhdellä lääkkeellä, joten eri potilailla voidaan käyttää erilaisia epilepsialääkkeiden yhdistelmiä.Yleensä LGS kuuluu lääkeresistentin epilepsian ryhmään, joten joskus se toteutetaan potilailla, joilla on muita vaikutuksia kuin farmakoterapia. Ruokavalion muutoksesta voi olla hyötyä joillekin potilaille, joilla on tulenkestävä epilepsia, mukaan lukien Lennox-Gastautin oireyhtymää sairastavat potilaat. Erityistä huomiota kiinnitetään ketogeeniseen ruokavalioon, jossa sinun tulee kuluttaa suuria määriä rasvayhdisteitä samalla kun rajoitat proteiiniaineita ja hiilihydraatteja. Ketogeeninen ruokavalio voi todella auttaa LGS-potilaita, mutta sitä ei saa koskaan käyttää yksin - se tulisi aina tehdä vasta lääkärin kuulemisen jälkeen ja olla hänen jatkuvassa hoidossaan ylläpitämällä tätä ruokavaliota.
Lennox-Gastaut -oireyhtymässä voidaan käyttää kirurgista hoitoa, varsinkin kun muut menetelmät eivät paranna potilaan tilaa. Yleisimmät tässä tapauksessa suoritetut menettelytavat ovat vagus-hermostimulaattorin istuttaminen ja leikkaus suurten aivojen repeämän leikkaamiseksi (kutsutaan kalosotomiaksi).
Lennox-Gastautin oireyhtymä: ennuste
LGS: n ennuste on melko huono. Jopa yli 3/4 potilaista, joilla on tämä yksikkö, monien vuosien hoidosta huolimatta, ei ehkä pysty elämään itsenäisesti aikuisikään ja saattaa tarvita muiden ihmisten hoitoa. Ennuste on huonompi, esim. ne, joille LGS: tä edelsi Westin oireyhtymä tai joiden tauti alkoi aikaisin. Ennuste on myös huonompi, mitä useammin potilas kokee kohtauksia. Lennox-Gastautin oireyhtymä aiheuttaa myös vaaran kokea vammoja - erityyppisiä tapaturmia esiintyy tämän epilepsian oireyhtymää sairastavien potilaiden keskuudessa paljon useammin kuin väestössä.
Suositeltava artikkeli:
Epilepsia (epilepsia): syyt, oireet, hoito
