Toksinen epidermaalisen nekrolyysin oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä TEN-oireyhtymä tai Lyellin oireyhtymä, on äkillinen hengenvaarallinen nekrotisoiva ihoreaktio, jonka aiheuttavat tietyt lääkkeet tai infektiot. TEN-oireyhtymä on hyvin harvinainen sairaus, mutta se tapahtuu suhteellisen usein käytettyjen lääkkeiden ottamisen jälkeen. Nopea diagnoosi on sen esiintyessä erittäin tärkeä, koska hoitamatta jättäminen johtaa nopeasti vakaviin elinkomplikaatioihin ja jopa kuolemaan.
Sisällysluettelo:
- Toksinen epidermaalinen nekrolyysioireyhtymä - syyt
- Toksinen epidermaalinen nekrolyysioireyhtymä - oireet
- Toksinen epidermaalinen nekrolyysioireyhtymä - diagnoosi
- Toksinen epidermaalinen nekrolyysioireyhtymä - hoito
- Toksinen epidermaalisen nekrolyysin oireyhtymä - ennuste
Toksinen epidermaalinen nekrolyysioireyhtymä (tunnetaan myös nimellä TEN-oireyhtymä tai Lyellin oireyhtymä) on epidermiksen nopea menetys suurella kehon alueella, joka tapahtuu useimmiten lääkkeiden vaikutuksesta.
Diagnostiikassa on kolme tautikokonaisuutta, jotka erotellaan ihovaurioiden peittämän kehon pinta-alan perusteella. Jos nekroosi liittyy:
- Stevens-Johnsonin oireyhtymää esiintyy <10% kehosta
- 11-29% kehosta, sitten diagnosoidaan päällekkäinen oireyhtymä
- > 30%, toksinen epidermaalinen nekrolyysioireyhtymä on läsnä
TEN-oireyhtymälle, lukuun ottamatta suurempaa ihon vaurioiden peittämää kehon pinta-alaa, on ominaista myös paljon vakavampi kulku ja lisääntynyt kuolleisuus. Stevens Johnsonin oireyhtymän kuolleisuusaste on noin 5%, kun taas TEN: ssä se on jopa 40%.
Toksinen epidermaalinen nekrolyysioireyhtymä - syyt
Tiettyjen lääkkeiden ja infektioiden käyttö on todistettu toksisen epidermaalisen nekrolyysin syy.
Lääkkeitä, jotka voivat edistää TEN-verkon kehitystä, ovat:
- antibiootit sulfonamidien, fluorokinolonien, kefalosporiinien ja penisilliinien ryhmästä.
- antikonvulsantit - fenobarbitaali, lamotrigiini, karbamatsepiini, fenytoiini
- allopurinoli - lääke, jota käytetään kihdin hoitoon
- ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet - tähän ryhmään kuuluvat useimmat käsikauppalääkkeet ja antipyreetit
Mikro-organismi-infektiota pidetään myös todennäköisenä syynä toksiseen epidermaaliseen nekrolyysi-oireyhtymään. Mycoplasma Pneumoniae.
Koska tätä infektiota esiintyy useimmiten lapsilla ja nuorilla, infektiosta johtuva toksinen epidermaalinen nekrolyysi tapahtuu useimmiten heissä. TEN-oireyhtymä infektion aikana on yleensä epäspesifinen - oireet ovat sitten vähemmän vakavia, ja ihovauriot vaikuttavat pääasiassa limakalvoihin.
Toksinen epidermaalisen nekrolyysioireyhtymä on hyvin harvinainen sairaus - ilmaantuvuuden arvioidaan olevan 0,4-1,2 tapausta miljoonaa ihmistä kohti vuodessa.
Tauti voi esiintyä missä tahansa iässä ja missä tahansa sukupuolessa, mutta tutkimukset ovat osoittaneet, että naisilla on hieman suurempi esiintyvyys.
HIV-kantajat ovat erityisen alttiita TEN-taudin kehittymiselle - taudin kehittymisen riski kasvaa tuhatkertaiseksi.
Toinen potilasryhmä, jolla on suurempi tämän oireyhtymän riski, ovat iäkkäät ihmiset, joilla on muita sairauksia, ja henkilöt, joilla on immuunipuutos - se johtuu todennäköisesti monilääkehoitojen käytöstä.
Toksinen epidermaalinen nekrolyysioireyhtymä - oireet
Tauti voi kehittyä kahdella tavalla. Ensimmäinen on pieniä infektioita muistuttavien oireiden esiintyminen, kuten:
- kuume
- kipeä kurkku
- yskä
- kipu lihaksissa ja nivelissä
Toinen on äkillinen puhkeaminen, jossa taudin ensimmäinen oire on laajat muutokset ihossa.
Ihovauriot ovat aluksi punertavia muutoksia - punoitusta ja turvotusta esiintyy aluksi kasvoilla, raajoissa ja sitten rungossa.
Taudin seuraava vaihe on rakkuloiden ilmestyminen punoituspaikkaan, jotka hajoavat helposti ja jättävät tihkuvaa eroosiota.
Erittäin tyypillinen oire TEN-oireyhtymän aikana on näennäisesti terveellisen ihon hilseilevä kuorinta sen hieronnan jälkeen. Tällä oireyhtymällä on taipumus vaikuttaa limakalvoihin, tämä tapahtuu 1-3 päivää ihovaurioiden ilmaantumisen jälkeen.
Aluksi limakalvojen muutokset näkyvät suuontelossa - sitten ne ovat verenvuotorapuja, jotka estävät ruoansulatusta ruoansulatuskanavan limakalvolle.
Taudin aikana myös näkökyvyssä tapahtuu muutoksia, jotka johtavat sidekalvotulehdukseen, silmämunan tulehdukseen, haavaumiin ja arpiin.
On myös valonarkuutta ja silmämunan liiallista kuivumista.
Kaikki nämä oireet, jos niitä ei hoideta, voivat johtaa näön menetykseen.
Virtsaputken limakalvon osallistuminen aiheuttaa ahtaumia ja arpia, jotka voivat vaikeuttaa tai jopa mahdotonta virtsata.
Yleiset oireet liittyvät limakalvojen muutosten esiintymiseen - kurkkukipu, syömisen tai ulostamisen vaikeudet, hengitysvaikeuksien kehittymisestä voi olla myös hengitysvaikeuksia.
TEN liittyy myös korkeaan kuumeeseen.
Toksinen epidermaalinen nekrolyysioireyhtymä - diagnoosi
Diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin.
Se johtuu pääasiassa laajojen, hiipivien rakkuloiden esiintymisestä ja suuren kehon alueen ihon hilseilevästä erottumisesta sekä ihovaurioiden äkillisestä esiintymisestä, johon liittyy korkea kuume ja potilaan yleinen vakava tila, joka johtuu useimmiten kuivumisesta.
Tärkeä diagnoosiin vaikuttava tekijä on potilaan sairaushistoria, joka osoittaa TEN-oireyhtymää mahdollisesti aiheuttavien lääkkeiden käytön.
Oletetaan, että todennäköisin aiheuttaja on lääke, jota käytetään noin 2-3 viikkoa ennen ensimmäisten ihovaurioiden ilmaantumista, mutta epilepsialääkkeet ja allopurinoli siedetään yleensä ensimmäisten käyttöviikkojen aikana ennen kuin ne aiheuttavat toksisen epidermaalisen nekrolyysin.
Antibioottien ja ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden kanssa tämä reaktio on paljon nopeampi ja väkivaltaisempi. Koska myrkyllisen epidermaalisen nekrolyysin voivat aiheuttaa käsikauppalääkkeet, on erittäin tärkeää ilmoittaa lääkärillesi kaikista äskettäin käyttämistäsi lääkkeistä.
Toksinen epidermaalinen nekrolyysioireyhtymä - hoito
Hoito riippuu oireiden vakavuudesta ja potilaan tilan vakavuudesta.Jos epäillään toksisen epidermaalisen nekrolyysin epäilevän, ota heti yhteys lääkäriin, koska asianmukainen hoito on suoritettava ajoissa.
Ensinnäkin lääke, jonka epäillään aiheuttavan toksista epidermaalista nekrolyysiä, tulisi lopettaa.
On yleisesti hyväksyttyä, että menettelyn tulisi olla sama kuin toisen asteen palovammojen, ts. Intensiivisen nesteytyksen, hoidossa, koska veden haihtumiselta suojaavan suuren epidermiksen häviämisen vuoksi tapahtuu hyvin nopeaa ja merkittävää kuivumista.
Kehon eroosiot tulee peittää tarttumattomalla sideharsolla, ja on myös huolehdittava asianmukaisen ruumiinlämpötilan ylläpitämisestä ja mikro-organismeille altistumisen välttämisestä ihovaurioiden bakteerien superinfektioiden estämiseksi.
Kipulääkkeitä ja antipyreettisiä hoitoja suositellaan myös, ja jos suun kautta tapahtuva ravitsemus on mahdotonta, on käytettävä mahalaukun ravintoa.
Silmän limakalvojen muutosten yhteydessä silmälääke on aloitettava välittömästi, koska nämä muutokset johtavat nopeasti sokeuteen. Joskus potilaat tarvitsevat hoitoa tehohoitoyksikössä.
Toksinen epidermaalisen nekrolyysin oireyhtymä - ennuste
Kuolleisuus TEN-oireyhtymässä saavuttaa 40%, avain on asianmukainen hoito ja komplikaatioiden ehkäisy ajoissa.
Toksinen epidermaalinen nekrolyysioireyhtymä on sairaus, jossa iho ja sisäelimet vaikuttavat, mikä voi olla hengenvaarallinen.
Lääkkeet, mukaan lukien ilman reseptiä saatavat lääkkeet, ovat tärkein syy-aiheuttaja, joten aina, kun huomaat häiritseviä oireita lääkityksen ottamisen jälkeen, ota yhteys lääkäriisi, koska tärkein rooli ennusteessa on hoidon oikea-aikainen aloittaminen.
Kirjallisuus:
- Julkaisussa: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (toim.). Braun-Falcon ihotautilääkäri.Czelej, Lublin 2011
- Jabłońska, S.Majewski, Ihosairaudet ja sukupuolitautit, PZWL, Varsova 2008
