Sprengelin tauti - syyt, oireet ja hoito

Sprengelin tauti on perinnöllinen luusairaus. Sprengelin tautia sairastava lapsi syntyy liian korkealla lapaluulla ja usein muilla syntymävioilla. Sitten yksi hoitomenetelmä on leikkaus. Mitkä ovat Sprengelin taudin syyt ja oireet? Mikä on operaatio?

Sprengelin tauti (lat. scapula alta congenita) tai Sprengel-muodonmuutos on lapaluun synnynnäinen korkea asento eli toinen olkavyön kahdesta luusta, joka on yhdistetty olkaluun ja solisluuhun. Se on yleisin synnynnäinen vika olkavyössä. Lapaluuharjan sijainnista riippuen tauti on lievä, kohtalainen tai vaikea.

Sprengel-tauti vaikuttaa yleensä vain yhteen lapaluuhun ja on yleisempää tytöillä kuin pojilla.

Sprengelin tauti - aiheuttaa

Taudin syitä ei tunneta. Kuitenkin johtuen siitä, että epämuodostumia esiintyy vain lapaluen alueella, oletetaan, että sikiön kehityksen alkuvaiheessa jotkut haitalliset tekijät vaikuttavat vain tähän alueeseen.

Sprengelin tauti - oireet

Olkapää on korkeampi kuin sen pitäisi olla. Lisäksi se on pienempi ja vääristynyt oikeaan verrattuna. Olkapää voi olla niin pieni ja asetettu niin korkealle, että se tuntuu pään takaosassa. Lisäksi lapalevyn yläosa taipuu eteenpäin ja alaosa ulottuu rintakehästä.

Olkapään nivelten liikkuvuus on myös rajallinen, mikä johtuu lapaluiden väärästä asennosta ja rajoitetusta liikkuvuudesta suhteessa rintaan. Lisäksi pää on taipuvainen kallistumaan vääristymää kohti.

1/3 potilaista lapalaisen yläkulma on yhdistetty kaularangan kaareihin (ns. os omovertebrale).

Lisäksi voit tarkkailla skolioosia, kylkiluiden hypoplasiaa (alikehittymistä) olkavarren alueella tai nikamakaaren halkeamia.

Joskus sairaus voi sisältää Klipp-Feil-oireyhtymän tai synnynnäisen lyhyen kaulan (johtuu useista muutoksista kohdunkaulan nikamien muodossa ja lukumäärässä), samoin kuin muut synnynnäiset oireyhtymät, kuten Greigin oireyhtymä, Puolan oireyhtymä, Goldenharin oireyhtymä tai VATER-yhdistys.

Sprengelin tauti - diagnoosi

Diagnoosi tehdään edellä mainitun perusteella kohdunkaulan ja rintakehän sekä rintakehän ja olkapään nivelten oireet ja röntgenkuvat.

Sprengelin tauti - hoito

Lievät muodonmuutokset eivät vaadi kirurgin toimenpiteitä, kunhan olkanivelen liikealue säilyy.

Muissa tapauksissa leikkaus suoritetaan vapauttamaan lapaluu epänormaalista yhteydestä kohdunkaulan selkärankaan (os omovertebrale) ja vapauttamalla ja kiinnittämällä lapaluu ala-asentoon. Leikkauksen aikana lapaluiden symmetrisin sijainti kohdistuu, mutta käytännössä niiden tasainen asettelu ei ole mahdollista, koska se liittyy neurologisten komplikaatioiden riskiin (mitä alempi lapaluu liikkuu, sitä suurempi on olkavarren halvaus). Siksi olkapää pysyy hoidon jälkeen hieman lyhyempi kuin terve. Operaatio suoritetaan käyttämällä Green (lapaluu- tus) tai Woodward (paraspinaalinen vapautus) -menetelmää.

Liian korkean olkapään korjaus tehdään 3--5-vuotiailla lapsilla. Myöhemmin muodonmuutosta voi olla vaikea korjata. Lisäksi lisääntyy hartiapunoksen vaurioitumisen riski (plexuksen puristus solisluun ja ylemmän kylkiluun välillä).

Leikkauksen jälkeen tarvitaan harjoituksia olkanivelen liikealueen lisäämiseksi ja olkavyön lihasten vahvistamiseksi.

Bibliografia:

Ortopedian kokoelma, toimittaja Kusz D., PZWL Medical Publishing, Varsova
Wiktor Dega ortopedia ja kuntoutus, toimittaja Marciniak W., Szulc A., Medical Publishing House PZWL, Varsova

Lue myös: Kivulias olkapääoireyhtymä: olkapään sairauksien oireet ja hoito Kuinka olkapään nivelvaurio kehittyy? Olkavamman hoito: Harjoittele hartioita - vältät kivuliaita olkapään niveltulehduksia