Lewandowsky-Lutz-dysplasia ("puu-ihmiset") - syyt, oireet ja hoito

Lewandowsky-Lutz-dysplasia on geneettisesti määritelty ihosairaus, jonka aikana kehossa esiintyy muutoksia, jotka muistuttavat puun kuorta - tästä johtuen termi "puun ihmiset" niille, joita asia koskee. Se on hyvin harvinainen ihosairaus, mutta se liittyy yleiseen ihmisen papilloomavirukseen (HPV). Mitkä ovat Lewandowsky-Lutz-dysplasian syyt ja oireet? Mikä on hoito?

Lewandowsky-Lutz-dysplasia (epidermodysplasia verruciformis, epiteelin papillaarinen dysplasia) on hyvin harvinainen geneettistä alkuperää oleva ihosairaus. Sen olemus on ihosolujen epänormaali lisääntyminen, joka luo puunkuorta muistuttavia kasvuja. Tähän mennessä maailmassa on raportoitu vain muutamia tapauksia tästä taudista.

Lewandowsky-Lutz-dysplasia - syyt

Lewandowsky-Lutz-dysplasian aiheuttaa todennäköisesti ihmisen papilloomavirus (HPV) - lähinnä tyypit 5, 8 ja 14. Se voi aiheuttaa tämän taudin vain ihmisillä, joilla on tietty geneettinen taipumus - kromosomin 17 mutaatiolla kahdessa geenissä - EVER1 tai EVER2. Tämä mutaatio vähentää ihon immuunipotentiaalia ja virus alkaa tunkeutua sen kerroksiin myötävaikuttaen vaurioiden esiintymiseen. Tämän taipumuksen tiedetään olevan peritty autosomaalisesti resessiivisellä tavalla.

Lue myös: Geneettiset sairaudet. Harvinaiset sairaudet - laiminlyöty ongelma GENEETTISET Taudit: syyt, periytyminen ja diagnoosi

Lewandowsky-Lutz-dysplasia - oireet

Lewandowsky-Lutz-dysplasian oireet ovat ihomuutoksia, jotka:

voi sijaita koko kehossa (paitsi kynnet ja päänahka). Ne peittävät yleensä ensin kasvot, kädet ja jalat ja levittyvät sitten koko kehon iholle
voi esiintyä punoituksena, värimuutoksina, syylinä tai kasvuina, jotka näyttävät puunkuorelta (ns. ihosarvet)
ne kasvavat järjestelmällisesti, joskus hyvin nopeasti

Lewandowsky-Lutz-dysplasia lisää syövän kehittymisen riskiä.

Tähän mennessä tunnetuin henkilö, jolla on Lewandowsky-Lutz-dysplasia, oli Dede Koswara Indonesiasta. Hänen koko ruumiinsa oli peitetty syyliä. Kädet ja jalat puolestaan muistuttivat puiden oksia. Mies kuoli vuonna 2016. Abula Bajandara, kotoisin Bangladeshista, kamppailee samojen kasvujen kanssa ja kasvoi 16-vuotiaana.

Lewandowsky-Lutz-dysplasia - diagnoosi

Diagnoosi tehdään oireiden ja geenitestauksen perusteella. Toisinaan ihovauriot voivat ehdottaa sairauksia, kuten litteitä syyliä, jäkälä planus tai tinea versicolor, joten ne on suljettava pois.

Lewandowsky-Lutz-dysplasia - hoito

Hoito perustuu retinoidien ryhmän lääkkeiden antamiseen, jotka estävät viruksen tunkeutumisen ihokerroksiin. Joillakin potilailla muutokset taantuvat jonkin aikaa tai vain pysäyttävät niiden kasvun.

Ihovauriot voivat painaa jopa useita kiloja ja vaikeuttaa päivittäisten toimintojen, kuten kävelyn tai syömisen, suorittamista, joten lääkäri voi päättää poistaa ne leikkauksen aikana tai laserilla. Muutokset palaavat kuitenkin usein takaisin. Ne voivat myös kehittyä ihosyöväksi (esim. Ihon okasolusyöpä).