Pustulaarinen psoriaasi on melko harvinainen psoriaasin muoto, joka on myös yksi vakavimmista taudityypeistä - se voi jopa johtaa hengenvaaralliseen tilaan. Kuten muillakin psoriaasityypeillä, taudin syyt ovat edelleen epäselviä. Kuinka tunnistaa tämä tauti? Mitkä ovat pustulaarisen psoriaasin oireet? Mikä on ennuste potilaille, joille kehittyy tämä ongelma? Onko hoito tehokas?
Sisällysluettelo
- Pustulaarinen psoriaasi: syyt ja riskitekijät
- Pustulaarinen psoriaasi: tyypit
- Pustulaarinen psoriaasi: oireet
- Pustulaarinen psoriaasi: diagnoosi
- Pustulaarinen psoriaasi: hoito
- Pustulaarinen psoriaasi: ennuste
Pustulaarinen psoriaasi (lat. psoriasis pustulosa(Pustulaarinen psoriaasi) on pohjimmiltaan yksi harvinaisimmista psoriaasin muodoista.
Maailman eri alueilla tätä kokonaisuutta esiintyy eri taajuudella, esimerkiksi japanilaisten tilastojen mukaan pustulaarista psoriaasia diagnosoidaan hieman yli seitsemällä miljoonaa ihmistä kohden.
Se on yleisintä 50-vuotiailla, ja tämän ikäisillä potilailla taudin taajuus on samanlainen miehillä ja naisilla.
- Psoriasis: Psoriasis-oireet ja hoito
Yleensä pustulaarinen psoriaasi on harvinaista, ja sitä on vielä harvemmin lapsilla kuin aikuisilla, vaikka se on myös mahdollista. Taudin kulku lapsilla on tyypillisesti lievempi kuin aikuisilla.
Kuule pustulaarisesta psoriaasista. Tämä on LISTENING GOOD -syklin materiaalia. Podcastit vinkkejä.Jos haluat nähdä tämän videon, ota JavaScript käyttöön ja harkitse päivittämistä verkkoselaimeen, joka tukee -videoita
Pustulaarinen psoriaasi: syyt ja riskitekijät
Kuten muun tyyppisen psoriaasin etiologia, pustulaarisen psoriaasin syyt eivät ole täysin selvät.
Toistaiseksi lääkärit ovat pystyneet havaitsemaan, että psoriaasi on autoimmuunisairaus, eli sellainen, johon liittyy ihmisen immuunijärjestelmän virheellisten reaktioiden kehittyminen.
Yksilölle on myös ominaista, että sen aikana epidermaalisolujen lisääntyminen kiihtyy poikkeuksellisesti.
Mikä kuitenkin johtaa suoraan psoriaasin aikana ilmeneviin häiriöihin - sitä ei oikeastaan tiedetä. Tällä hetkellä hallitseva näkemys on, että geneettinen kuormitus ja ympäristöolosuhteet vaikuttavat tautien esiintyvyyteen.
Ensimmäisen tapauksessa tällainen näkemys perustui siihen, että on esimerkiksi havaittavissa, että ihmisillä, joiden perheillä on itse ollut psoriaasi, on suurempi riski sairauden kehittymiseen.
Kun on kyse ympäristötekijöistä, jotka vaikuttavat psoriaasin eri muotojen - mukaan lukien pustulaarisen psoriaasin - esiintymiseen, tässä voidaan mainita useita erilaisia asioita.
Pustulaarisen psoriaasin ja monien eri näkökohtien välillä on yhteys - seuraavat ovat psoriaasin riskitekijät:
- tupakointi
- erilaisten lääkkeiden käyttö (mukaan lukien ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet - tulehduskipulääkkeet, mielialan stabiloivat lääkkeet - esim. litiumvalmisteet tai interferonivalmisteet)
- aiemmin käytettyjen glukokortikosteroidien äkillinen lopettaminen pitkäksi aikaa
- ihovauriot
- kokee suurta stressiä
- ihoärsytys (sekä erilaisilla kemikaaleilla että UV-säteilyllä)
- raskaus
Pustulaarinen psoriaasi: tyypit
Pustulaarisen psoriaasin ryhmään kuuluu useita kokonaisuuksia, joissa potilailla esiintyvät ihovauriot ovat olennaisesti samanlaisia, vaikka ne sijaitsevatkin kehon eri osissa. Eroihin kuuluu myös tietyn pustulaarisen psoriaasin muodon (paitsi dermatologiset) oireiden esiintyminen sekä taudin vakavuus. Edellä mainitut huomioon ottaen mainitaan seuraavat:
Yleistynyttä pustulaarista psoriaasia (kutsutaan myös von Zumbuschin psoriaasiksi) - pidetään psoriaasin vakavimpana muotona. Tässä tapauksessa potilailla märkiviä märkärakkuloita esiintyy koko kehon pinnalla (yleensä kasvoja lukuun ottamatta), lukuun ottamatta potilaita, potilailla voi myös olla merkittävä ihon punoitus ja Nikolskyn oire (ilmiö, jossa orvaskedet rypistyvät ihon hieronnan jälkeen). Yleistyvälle pustulaariselle psoriaasille on ominaista, että potilaat kokevat myös ns yleiset oireet, kuten kuume, päänsärky, pahoinvointi tai yleinen heikkouden tunne, nivelkipu ja vilunväristykset.
Käsien ja jalkojen pustulaarinen psoriaasi - muutoksia ilmenee kämmenissä ja sormissa sekä pohjissa ja varpaissa. Sille on ominaista se, että potilaat kokevat kipua (johtuen märkärakkuloiden sijainnista yllä mainituissa kohdissa) ja että naiset kärsivät useammin pustulaarisesta psoriaasista. Käsien ja jalkojen pustulaarinen psoriaasi voi esiintyä samanaikaisesti potilaalla, jolla on muita psoriaasivaurioita (esim. Psoriasis vulgarisista johtuvia) tai se voi edeltää niitä.
Raajojen jatkuva pustulaarinen dermatiitti - pustulaarisen psoriaasin rajoitetuin muoto - esiintyy distaalisten sormien ja varpaiden falangissa.
Pustulaarinen psoriaasi: oireet
Pustulaarisen psoriaasin tyypillisiä oireita ovat märkärakkulat, joiden koko vaihtelee (yleensä muutama millimetri) ja jotka ovat täynnä märkivää sisältöä.
Vaikka se saattaa tuntua toisin, pustulien sisältö on steriili - siinä ei ole bakteereja, mutta se sisältää valkosoluja.
On varsin mielenkiintoista, että potilaan ihovauriot voivat ilmetä hyvin lyhyessä ajassa - esimerkiksi yleistyneen pustulaarisen psoriaasin tapauksessa märkärakkuloita voi esiintyä suurimmalla osalla kehon pintoja jopa alle päivässä.
Pustuloiden lisäksi pustulaarisen psoriaasin oireisiin kuuluu myös ihon punoitus tai useita muita ihovaurioita - voi olla, että potilaalla on myös tyypillisiä psoriaasiplakkeja. Pustulaarisen psoriaasin (yleistynyt) voi olla myös edellä mainittuja yleisiä oireita.
Pustulaarinen psoriaasi: diagnoosi
Pustulaarista psoriaasia sairastavan potilaan kliininen kuva on yleensä melko tyypillinen, ja ihotautilääkäri voi diagnosoida taudin ihovaurioiden huolellisen tutkimuksen jälkeen.
Yleensä potilaille kuitenkin määrätään erilaisia testejä - lähinnä laboratoriotestejä -, jotka mahdollistavat paitsi heidän tilansa tarkan arvioinnin myös differentiaalidiagnoosin.
Potilailla se voidaan suorittaa muun muassa:
- verenkuva (jossa leukosytoosi voidaan havaita)
- ESR-testi (se voi lisääntyä)
- veriproteiinikokeet (globuliinipitoisuus voi nousta samanaikaisesti veren albumiinin vähenemisen kanssa)
Bakteriologisia testejä voidaan myös määrätä potilaille - tämä sulkee pois ihovaurioiden tarttuvan etiologian.
Pustulaarinen psoriaasi: hoito
Pustulaarisen psoriaasin hoito voi olla äärimmäisen erilaista - kaikki riippuu tietyn potilaan taudin muodosta ja sen vakavuudesta.
Vaarallisin on yleistynyt pustulaarinen psoriaasi, joka yleensä vaatii hoitoa sairaalassa. Tässä tapauksessa on välttämätöntä torjua infektioita (tätä tarkoitusta varten potilaille voidaan antaa antibiootteja), huolehtia potilaiden riittävästä nesteytyksestä sekä käyttää paikallisia lääkkeitä iholla. Potilaita saatetaan joutua hoitamaan suun kautta otettavilla glukokortikoidilla.
Muun tyyppisen pustulaarisen psoriaasin hoito on erilaista, kuten käsien ja jalkojen pustulaarinen psoriaasi tai raajojen jatkuva pustulaarinen dermatiitti. Heidän tapauksessaan tyypillisesti paljon vähemmän edistynyt hoito riittää, ja lisäksi vain paikallisten lääkkeiden käyttö voi olla riittävä potilaiden tilan parantamiseksi.
Yleensä on vaikea löytää erityisiä hoito-ohjelmia tietylle pustulaarisen psoriaasin muodolle - tyypillisesti, kun tarkastellaan mitä tahansa hyötyä potilaalle, toteutetaan psoriaasin hoitoon yleensä käytettyjen eri hoitojen yhdistelmä.
Pustulaarisen psoriaasin hoidossa käytetään seuraavia:
- sygnoliini
- tervoja
- glukokortikosteroidit
- retinoidit
- metotreksaatti
- syklosporiini
- valohoito
- valokemoterapia
- biologiset lääkkeet
Pustulaarinen psoriaasi: ennuste
Pustulaarista psoriaasia sairastavien potilaiden ennuste riippuu ensisijaisesti siitä, mikä tämän taudin muoto heillä esiintyy. Vakavin on yleistynyt pustulaarinen psoriaasi - se voi jopa johtaa potilaan kuolemaan esimerkiksi munuaisten vajaatoiminnan, sepsiksen tai maksan vajaatoiminnan vuoksi.
Muut taudin muodot ovat paljon vähemmän vaarallisia, mutta se ei tarkoita, että ne ovat vähäpätöisiä - niillä on taipumus uusiutua.
On jopa tilanteita, joissa potilas, jolla on diagnosoitu useita vuosia aiemmin, esimerkiksi käsien ja jalkojen pustulaarinen psoriaasi, jota hoidetaan ja jonka ihovauriot ovat kadonneet kokonaan tai usean vuoden kuluttua, kokee toisen taudin jakson.
Lähteet:
- "Ihosairaudet ja sukupuoliteitse tarttuvat taudit", S. Jabłońska, S. Majewski, Wyd. Medical PZWL, Varsova 2010
- Morisson A. O., pustulaarinen psoriaasi, Medscape; online-käyttö: https://emedicine.medscape.com/article/1108220-overview#a1
- Benjegerdes K. et ai., Pustulaarinen psoriaasi: patofysiologia ja tämänhetkiset hoitonäkymät, 12. syyskuuta 2016 Nide 2016: 6 sivua 131–144, online: https://www.dovepress.com/pustular-psoriasis-pathophysiology-and -current-treatment-perspects-vertaisarvioitu-fulltext-article-PTT
Lue myös:
- Nivelpsoriaasi (nivelpsoriaasi, nivelpsoriaasi)
- Kynsien psoriaasi (psoriaattiset kynsimuutokset)