Lisämunuaisen vajaatoiminta: syyt, oireet, hoito

Lisämunuaisen vajaatoiminta on sairaus, joka kehittyy lisämunuaisen kuorihormonien - glukokortikosteroidien, mineralokortikosteroidien ja lisämunuaisen androgeenien - erityksen puutteen seurauksena. mitkä ovat lisämunuaisen vajaatoiminnan syyt ja oireet? Kuinka hoito sujuu?

Lisämunuaiskuoren vajaatoiminta voi olla ensisijainen - silloin lisämunuaiset ovat vaurioituneet tai toissijaiset - kun hypotalamus tai aivolisäke on vaurioitunut. Sairausprosessin tyypistä riippuen se voi olla akuutti tai krooninen. Se on mahdollisesti kuolemaan johtava sairaus, joka voi ilmetä monin tavoin. Sitä epäillään todennäköisesti ihmisillä, joilla on yleinen heikkous, ruokahaluttomuus ja laihtuminen, selittämätön pyörtyminen, hypotensio, hyponatremia, hyperkalemia ja hypoglykemia. Suurin osa potilaista on naisia, jotka diagnosoidaan kaksi kertaa useammin kuin miehet. Keskimääräinen puhkeamisen ikä on noin 40 vuotta.

Lisämunuaisen vajaatoiminta: syyt

Primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan (Addisonin tauti) syyt ovat useimmiten autoimmuuniprosessi, joka aiheuttaa tämän rauhanen aivokuoren tuhoutumisen - vasta-aineita lisämunuaisen kuoren antigeenejä löytyy usein potilaiden veriseerumista.

Muita primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syitä ovat bakteeri (esim. Tuberkuloosi), virus (esim. HIV, sytomegalia), sieni-infektiot, kasvaimet tai neoplastiset etäpesäkkeet, myrkytys, lisämunuaisen verenvuoto ja hemokromatoosi. Hyvin harvoin lisämunuaisen vajaatoiminnan syyt ovat perinnöllisiä tai hankittuja steroidibiosynteesin häiriöitä.

On syytä tietää, että primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta voi myös olla yksi tyypin II multi-rauhasten autoimmuunisyndrooma. Primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan lisäksi on kilpirauhasen autoimmuunisairaus (useimmiten Hashimoton tauti) ja / tai tyypin 1 diabetes.

Toissijaista lisämunuaisen vajaatoimintaa esiintyy, kun hypotalamusta tai rauhasen aivolisäkettä vaurioittavat tulehdukselliset, rappeuttavat, neoplastiset prosessit, verenvuoto tai trauma. Se voi myös olla seurausta pitkäaikaisesta kortikosteroidihoidosta.

Lisämunuaisen vajaatoiminta: oireet

Kliinisiä oireita esiintyy yleensä potilailla, joilla 90% molempien lisämunuaisen kuoresta on tuhoutunut. Lisämunuaisen vajaatoiminnan kestosta ja vakavuudesta riippuen taudin oireita voi esiintyä - täysin oireettomasta kurssista potilailla, jotka eivät ole alttiita lisääntyneelle fyysiselle tai henkiselle stressille, lihasvoiman heikkenemisen kautta lisämunuaiskriisiin, joka voi aiheuttaa kooman.

Lue myös: feokromosytooma - lisämunuaisen syöpä Munuaisten vajaatoiminta - oireet ja hoito Nefrologi tai munuaiset hallitsemiseksi - häiritsevät munuaissairauden oireet

Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta (Addisonin tauti) ilmenee lihasten heikkenemisenä, ihon tummumisena ja limakalvojen limakalvojen värimuutoksina, laihtumisena, oksentamisena ja ripulina, kuivumisena, alhaisena verenpaineena. Lisäksi naisilla voi esiintyä impotenssia, hedelmättömyyttä, kuukautishäiriöitä ja häpykarvojen menetystä. Edistyneessä sairaudessa on myös mahdollista kokea henkisiä muutoksia hitaasti, henkisesti hitaasti, joskus jopa vaikeilla psykooseilla. Laboratoriotestit osoittavat hyponatremiaa, hyperkalemiaa, hyperkalsemiaa, erittäin alhaiset kortisolitasot, lymfosytoosi ja eosinofilia. Hypoglykemiaa voi esiintyä ajoittain.

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta on vähemmän vakavaa kuin ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta. Se liittyy myös harvoin lisämunuaiskriisiin. Sille on tunnusomaista vaalean posliinin ihon läsnäolo, värittymättömät nännit ja erittäin huono pigmentaatio vulva- ja peräsuolialueella. Usein potilailla voi olla aivolisäkkeen puutteen oireita tai muita trooppisia hormoneja, kuten TSH (sekundaarisen kilpirauhasen vajaatoiminnan oireita) tai FSH ja LH (sekundaarisen hypogonadismin oireet).

Lisämunuaiskriisille on ominaista verenkiertosokki, jolla on merkittävä verenpaineen lasku, dehydraatio ja oliguria. Lisäksi voi olla oireita pseudoperitoniitista, oksentelusta, ripulista ja kuumeesta, jonka etiologia on tuntematon. Hypoglykemia ja metabolinen asidoosi löytyvät veriseerumista.

Suositeltava artikkeli:

Krooninen munuaissairaus (CKD) - syyt ja komplikaatiot

Lisämunuaisen vajaatoiminta: tutkimus

Lisämunuaisen vajaatoimintaa sairastavien potilaiden satunnainen kortisolipitoisuus veressä on yleensä matala, mutta se voi pysyä normaalilla alueella, kun taas potilaalla, jolla ei ole lisämunuaisen vajaatoimintaa, mutta jolla on jokin muu vakava sairaus, se voi olla hyvin pieni. Siksi kortisolipitoisuuksien mittaamista ei pidä käyttää lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnoosin vahvistamiseen tai sulkemiseen.

Diagnoosi käyttää stimulaatiotestiä ACTH: lla. Tätä tarkoitusta varten seerumin kortisolipitoisuus määritetään ennen 0,25 mg ACTH: n antamista ja 60 minuuttia sen jälkeen. Primaarisessa hypoadrenokortikismissa kortisolin lähtötaso laskee tai normaalin alueen alarajalla. Kortisolipitoisuudet eivät nouse ACTH: n antamisen jälkeen. Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan tapauksessa kortisolin pitoisuus kasvaa ACTH: n antamisen jälkeen. On kuitenkin muistettava, että pitkäaikainen sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta, joka johtuu ACTH-erityksen heikkenemisestä näillä potilailla, johtaa lisämunuaisen kuoren atrofiaan ja siten - kortisolisynteesin ja erityksen puutteeseen.

Tietokonetomografia ja lisämunuaisten magneettikuvaus voivat viitata neoplastisten metastaasien esiintymiseen.

ACTH-pitoisuus veriseerumissa voidaan myös mitata. Primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan tapauksessa ACTH: n pitoisuus kasvaa merkittävästi, kun taas toissijaisissa muodoissa se on pienentynyt tai normaalin alarajalla.

Lisäksi immunologisia testejä käytetään spesifisten lisämunuaisen vasta-aineiden ja kuvantamistestien havaitsemiseen. Röntgenkuva, tietokonetomografia ja vatsaontelon ultraääni voivat paljastaa kalkkeutumista lisämunuaisen projektiossa tuberkuloosin tai lisämunuaisen mykoosin jälkeen.

Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan tapauksessa röntgenkuvat, MRI ja TT-skannaus Turkin satulasta ovat tärkeitä kasvainten tai muiden tuhoavien prosessien havaitsemiseksi tällä alueella.

Lisämunuaisen vajaatoiminta: erilaistuminen

Eri diagnooseihin sisältyy eri alkuperää oleva ripuli, myasthenia gravis, myopatia kilpirauhasen liikatoiminnan aikana ja krooninen nefriitti. Muita hyponatremian, hyperkalemian, hypoglykemian, hypotonian ja painonpudotuksen syitä, ja pienillä lapsilla myös lisämunuaisen ja sukupuolielinten oireyhtymä tulee ottaa huomioon.

Lisämunuaisen vajaatoiminta: hoito

Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito koostuu glukokortikosteroidien ja mineralokortikosteroidien puutteiden täydentämisestä. Tätä tarkoitusta varten annetaan kortisonia tai prednisonia ja fludrokortisonia. On syytä muistaa, että steroideja tulee lisätä 2-3 kertaa potilaille, jotka ovat alttiita vammoille tai infektioille tai jotka tekevät enemmän fyysistä tai henkistä työtä. Androgeenikorvaushoitoa ei yleensä tarvita naisilla. Lisähoito riippuu taudin syystä.

Steroidipuutoksen aiheuttaman lisämunuaisen kriisin hoidossa 100 mg hydrokortisonia annetaan laskimoon 4-6 tunnin välein tai vastaava määrä synteettisiä glukokortikosteroideja (prednisoni, metyyliprednisoloni, beetametasoni, deksametasoni). Lisäksi potilaalle tulisi antaa 0,9% NaCl-liuosta ja 5% glukoosiliuosta määrässä, joka tarvitaan kompensoimaan olemassa olevat häiriöt vesi- ja natriumtasapainossa. On syytä muistaa, että annettujen liuosten kokonaismäärä riippuu keskuslaskimopaineesta ja verensokeritasosta.

Suositeltava artikkeli:

Munuaissairaus kehittyy salaa