Sideroblastinen anemia on harvoin diagnosoitu anemia. Taudin ydin on puutteellinen raudan metabolia, joka voi johtaa kirroosiin, kardiomyopatiaan tai diabeteksen kehittymiseen. Mitkä ovat sideroblastisen anemian syyt ja oireet? Kuinka tätä harvinaista anemiaa hoidetaan?
Sideroblastinen anemia kuuluu anemian ryhmään, joka liittyy häiriöihin punasolujen (punasolujen) tuotannossa. Taudin aikana luuydin tuottaa punasoluja kunnolla tuottaen sideroblasteja, eli erytroblasteja, jotka sisältävät enemmän hemoglobiinin ulkopuolisia rautarakeita. Tämän seurauksena elimistössä on liikaa tätä elementtiä.
Sisällysluettelo:
- Sideroblastinen anemia - syyt
- Sideroblastinen anemia - oireet
- Sideroblastinen anemia - diagnoosi
- Sideroblastinen anemia - hoito
- Ruokavalio sideroblastista anemiaa varten
Sideroblastinen anemia - syyt
Synnynnäisen taudin tapauksessa ylimääräisen raudan syyt kehossa ovat erilaisten geenien mutaatiot, jotka liittyvät muun muassa hemisynteesin häiriöt, tiamiinista riippuvat häiriöt. Puolestaan hankitun sideroblastisen anemian taustalla olevat syyt ovat:
- alkoholin väärinkäyttö
- kuparin puute kehossa
- pyridoksaalifosfaatin synteesiä estävien lääkkeiden käyttö (isoniatsidi, sikloseriini)
- sinkki- tai lyijymyrkytys.
Myelodysplastisen oireyhtymän, luuytimen fibroosin ja kroonisen myelooisen leukemian rinnakkaiselo voi myös vaikuttaa taudin kehittymiseen.
Sideroblastinen anemia - oireet
Taudin kuva sisältää tyypillisiä anemian oireita, ts.
- ihon, limakalvon ja sidekalvon kalpeus
- lisääntynyt heikkous ja väsymys
- päänsärky ja huimaus
- keskittymisongelmat
- nopea syke ja nopea hengitys
- jatkuvan kylmän tunne
ja oireet, jotka liittyvät liikaa rautaa elimistössä: diabetes mellitus, rytmihäiriöt ja neurologiset häiriöt. Jotkut potilaat kokevat myös maksan ja pernan suurenemisen.
Taudin synnynnäinen muoto esiintyy yleensä varhaislapsuudessa. Hankittu muoto on yleisin yli 50-vuotiailla.
Sideroblastinen anemia - diagnoosi
Taudin diagnoosi perustuu verikokeisiin, aspiraatiobiopsiaan tai luuytimen biopsiaan sekä sytogeneettisiin tutkimuksiin.
Verenkuva paljastaa yleensä hemoglobiiniarvojen laskun, raudan, kuparin, kopro- ja protoporfyriinien kertymisen punasoluihin ja verihiutaleiden ja leukosyyttien määrän vähenemisen. Biopsia, ts. Luuytimen kerääminen lonkkalevystä, osoittaa renkaanmuotoisten sideroblastien läsnäolon sekä lisääntyneen määrän rautaa ydinsoluissa. Sytogeneettiset testit puolestaan paljastavat kromosomipoikkeavuudet.
Sideroblastinen anemia - hoito
Geneettisesti määritetyn sideroblastisen anemian tapauksessa käytetään B6-vitamiinihoitoa. Hoitovaste saavutetaan yleensä muutamassa viikossa hoidon aloittamisesta. Potilailla, joilla on synnynnäinen taudin muoto, punasolujen konsentraatit siirretään säännöllisesti, ja kehossa olevan lisääntyneen rautamäärän vuoksi käytetään tätä elementtiä sitovia lääkkeitä. Joillakin potilailla voidaan harkita autologisen luuytimen siirtoa.
TärkeäRuokavalio sideroblastista anemiaa varten
Jotkut tuotteet voivat osaltaan pahentaa taudin oireita, etenkin sellaiset, joissa on paljon sinkkiä, ts. äyriäisiä, maksa, kovat juustot sekä erilaiset pähkinät. Siksi potilaiden tulisi sulkea heidät pois ruokavaliosta sekä alkoholi, joka on yksi hankitun taudin kehittymisen riskitekijöistä.
Lue myös: Aplastinen anemia. Aplastisen anemian tyypit ja oireet Pernicious anemia: syyt ja oireet. Addison-Biermen tauti ... Megaloblastinen anemia - syyt, oireet ja hoito
-czyli-hemochromatoza-pierwotna.jpg)
