Maksan laskimotromboosi (Budd-Chiari-oireyhtymä) - syyt, oireet ja hoito

Maksan laskimotromboosi tai Budd-Chiari-oireyhtymä (BCS) on harvoin diagnosoitu maksasairaus. Se voi johtaa sen epäonnistumiseen, kirroosiin ja jopa nekroosiin. Mitkä ovat maksalaskimoiden tromboosin syyt ja oireet? Kuinka BCS: ää hoidetaan?

Maksan laskimotromboosi tai Budd-Chiari-oireyhtymä (BCS) on sairaus, jonka ydin on veren ulosvirtauksen estäminen maksan laskimoista alemman vena cavan ja oikean eteisen risteykseen. Laskimoveren ulosvirtauksen maksasta ja maksalaskimoiden tukkeutumisesta riippuen se erottuu taudin fulminantista, akuutista ja kroonisesta muodosta.

Maksan laskimotromboosi - syyt

Maksan laskimotromboosia on ensisijainen ja toissijainen. Primaarista BCS-oireyhtymää voidaan kuvata, kun verenkierron häiriöiden syy on suonen sisällä tapahtuva prosessi (esim. Trombi, tulehdus). Se voi johtua perinnöllisestä tilasta (esim. Proteiini C: n puutos, protrombiinigeenin mutaatio) tai hankitusta tilasta (esim. Antifosfolipidioireyhtymä, yöllinen paroksismaalinen hemoglobinuria tai Behçetin tauti).

Maksan laskimoiden sekundäärinen tromboosi puolestaan ​​on seurausta vierekkäisten rakenteiden, esimerkiksi syöpäkasvainten (maksasyöpä, munuaiset), paiseiden ja kystien, aiheuttamasta paineesta alukseen.

On myös tapauksia, joissa tromboosi liittyy suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden ja immunosuppressanttien käyttöön.

Maksan laskimotromboosi - oireet

Maksan laskimotromboosin ensimmäisiä oireita ovat vatsakipu ja kuume (jos infektio on kehittynyt samanaikaisesti). Taudin etenemisvaiheessa oireet ilmaantuvat maksan vajaatoiminnan ja portaalisen verenpainetaudin seurauksena:

• astsiitti
• maksan (hepatomegalia) ja pernan (kutsutaan splenomegalia) laajentuminen
• perifeerinen turvotus
• verenvuoto ruokatorven tai mahalaukun suonikohjuista
• enkefalopatia (keskushermoston toiminnan häiriö järjestelmässä maksavaurioiden vuoksi esiintyvien toksiinien vaikutuksesta)

Potilailla, joilla on pitkälle edennyt ja pitkäaikainen alempi vena cava -tromboosi, ihonalaisten vatsan laskimoiden merkittävää laajentumista voidaan havaita. Taudin muodosta riippuen nämä oireet voivat kehittyä hitaasti ja tuntea huonosti (krooninen muoto) tai hyvin nopeasti ja voimakkaasti (fulminanttinen muoto).

Maksan laskimotromboosi - diagnoosi

Jos epäillään maksalaskimon tromboosia, suoritetaan vatsaontelon ultraääni, jonka avulla voidaan arvioida virtaus maksan laskimoissa ja portaalijärjestelmässä. Lopullinen diagnoosi tehdään tietokonetomografian ja Doppler-ultraäänen perusteella, minkä ansiosta verenkierron suunta ja nopeus maksan laskimoissa voidaan arvioida.

Maksan laskimotromboosi - hoito

Maksan laskimotromboosia on neljä hoitomuotoa. Hoito alkaa yleensä antikoagulanttien antamisesta. Vasta kun tämä menetelmä osoittautuu tehottomaksi, käytetään muita menetelmiä, kunnes potilas on parantunut.

1. Farmakologinen antikoagulanttihoito (annetaan pienen molekyylipainon hepariinia ja muita antikoagulantteja).

2. Maksan laskimoiden angioplastia ja proteesi.

3. Portal Systemic Transcervical Intrahepatic Fistula (TIPS). Tämä toimenpide voidaan suorittaa potilaille, joiden porttilaskimo on tukossa.

4. Maksansiirto voidaan suorittaa potilaille, joilla antikoagulaatio, angioplastia ja TIPS-hoito on epäonnistunut, ja potilaille, joille on diagnosoitu fulminantti maksan vajaatoiminta.