Lymfoomat ovat pahanlaatuisia kasvaimia, jotka syntyvät valkosoluista. Lymfoomien oireet voivat olla epäspesifisiä: ne voivat olla esimerkiksi väsymys, yöhikoilu tai selittämätön laihtuminen. Jos imusolmukkeet ovat laajentuneet, on välttämätöntä nähdä lääkäri - se voi johtua lymfoomasta. Mitä muita lymfooman oireita voi olla ja miten näitä sairauksia hoidetaan - miksi lääkärit viivästyttävät joskus hoidon aloittamista lymfoomaa sairastavalla potilaalla?
Lymfoomalymfooma) on neoplastinen sairaus, jonka lähtökohtana ovat imusuonijärjestelmän solut, so. valkosolut. Tähän ryhmään kuuluvat sairaudet ovat useimmiten peräisin B-lymfosyytteistä, harvemmin T-lymfosyytteistä ja sytotoksisista (NK) soluista. Jokainen lymfooma on pahanlaatuinen kasvain, mutta joillakin niistä on suhteellisen lievä kulku, kun taas toiset ovat ehdottomasti aggressiivisempia sairauksia.
Lymfoomat eivät ole - ainakaan Puolassa - erittäin yleinen syöpä.
Kansallisen syöpärekisterin vuoden 2010 tietojen mukaan kaikista syöpätapauksista lymfoomien osuus oli noin 2,5% sekä naisilla että miehillä. Mitä tulee tiettyihin numeroihin, vuonna 2010 Puolassa diagnosoitiin yli 3,5 tuhatta lymfoomaa.
Koko maailmaa koskevien tilastojen osalta tähän ryhmään kuuluva tauti diagnosoitiin vuonna 2012 yli 560 000 potilaalla, ja samanaikaisesti rekisteröitiin yli 300 000 kuolemaa.
Kuka tahansa voi saada lymfooman - sekä nuoret että iäkkäät. Kaikki lymfoomaa sairastavat eivät kuitenkaan kärsi samasta taudista - sitä on monia muunnelmia.
Sisällysluettelo
- Lymfoomat - tyypit
- Lymfoomat: syyt
- Lymfoomat: Ensimmäiset oireet ovat epäspesifisiä
- Lymfoomat: oireet tarkemmat
- Lymfoomat: diagnoosi
- Lymfoomat: taudin vakavuus
- Lymfoomat: Hoito
- Lymfoomat: ennuste
Lymfoomat - tyypit
Lymfoomaa on kahta perustyyppiä:
- Hodgkinin lymfooma
- ei-Hodgkinin lymfooma (ei-Hodgkinin lymfooma)
Hodgkinin lymfoomaa esiintyy pääasiassa nuorilla - huipputiheys havaitaan 20-40-vuotiaiden ja 50-vuotiaiden jälkeen.
Puolestaan non-Hodgkinin lymfoomaa esiintyy pääasiassa yli 60-vuotiailla iäkkäillä potilailla (tässä on kuitenkin joitain poikkeuksia - jotkut tyypit ovat yleisempiä ehdottomasti nuoremmilla potilailla).
Ryhmä ei-Hodgkinin lymfoomia sisältää paljon yksiköitä, jotka eroavat sekä tarkoista soluista, joista ne ovat peräisin, että näiden tautien kulusta.
Esimerkkejä tähän ryhmään kuuluvista sairauksista (Maailman terveysjärjestön mukaan) ovat:
- Follikulaarinen ei-Hodgkinin lymfooma
- karvainen soluleukemia
- B-solun lymfoblastinen leukemia
- reunavyöhykkeen lymfooma
- Burkitt-lymfooma
- anaplastinen suurisoluinen lymfooma
- krooninen lymfosyyttinen leukemia
- multippeli myelooma (multippeli myelooma, Kahlerin tauti)
- mykoosi fungoides
- Waldenströmin makroglobulinemia
- perifeerinen T-solulymfooma
- manttelisolulymfooma
- diffuusi iso B-solulymfooma
Lymfoomat: syyt
Lymfoomat - kuten muutkin syövät - kehittyvät, kun epänormaalit solut lisääntyvät hallitsemattomasti. Lymfoomien ilmaantuvuuteen vaikuttavat muun muassa seuraavat tekijät:
- altistuminen torjunta-aineille ja ionisoivalle säteilylle
- immuunipuutokset (joko immunosuppressanttien käytöstä tai HIV-infektiosta)
- autoimmuunisairaudet (esim. nivelreuma tai keliakia)
- perhekuormitukset (jos joku perheenjäsenistä on kärsinyt lymfoomasta, tämän sairauden riski sukulaisillaan kasvaa)
- maantieteellinen sijainti (on havaittu, että esimerkiksi useimmat Hodgkinin lymfoomatapaukset esiintyvät Yhdysvalloissa, Kanadassa ja Pohjois-Euroopassa, kun taas Aasiassa tämän yksikön ilmaantuvuus on paljon pienempi)
- sosioekonominen tila (ihmisillä, joilla on korkeampi asema, on suurempi riski sairastua esimerkiksi Hodgkinin lymfoomaan)
- aiempi kemoterapia jostain syystä (lymfooman riski kasvaa varsinkin kun kemoterapiaa on yhdistetty sädehoitoon)
- infektiot (sekä bakteeri- että virusinfektiot - EBV-infektion ja Hodgkinin lymfooman esiintymisen välillä on erityinen yhteys).
Lymfoomat: Ensimmäiset oireet ovat epäspesifisiä
Lymfoomat voivat johtaa kahden eri luokan oireisiin. Ensimmäiset näistä ovat epäspesifisiä vaivoja, joita voidaan pitää täysin erilaisten sairauksien oireina.
Puhumme ongelmista, kuten määrittelemätön kuume, laihtuminen ja yöhikoilu.
-
Lymfooma ja vilustuminen ja flunssa
Lymfooma sekoitetaan useimmiten pitkittyneeseen kylmään tai flunssaan. Ei ihme, että näissä tapauksissa oireita esiintyy kuten:
- matala-asteinen kuume tai kuume
- yöhikoilut
- väsymys, kehon yleinen heikkous
- painonpudotus
- yskä ja jopa hengenahdistus (kun lymfooma sijaitsee rinnassa)
- tukkoinen nenä, vuotava nenä (kun lymfooma sijaitsee nenänielussa)
- kutiava iho koko kehossa
Jos nämä oireet jatkuvat hoidosta huolimatta, ota heti yhteys lääkäriisi.
Kuinka voit erottaa lymfooman ja vilustumisen tai flunssan?
Flunssan aikana korkea lämpötila pysyy korkealla koko ajan, kun taas kyseessä olevan syövän tapauksessa se ilmestyy ja katoaa (jopa useita kertoja päivässä) ilman näkyvää syytä.
Jo tämän oireen pitäisi herättää epäilyksemme.
Lisäksi kuiva ja jatkuva yskä on ominaista lymfoomalle. Se tapahtuu myös flunssa, mutta vasta taudin alussa. Kehittyessään se muuttuu märäksi yskäksi.
Myös ihossa ja ihonalaisissa kokkareissa tapahtuvien muutosten, jotka eivät ole tyypillisiä flunssalle tai vilustumiselle, mutta erityisesti lymfoomalle, tulisi kiinnittää huomiota.
Lisäksi imusolmukkeiden syövän kehittymiseen voivat viitata astsiitilla ja / tai alaraajojen turvotuksella ja mustelmilla tai verenvuodolla (jos se sijaitsee verisoluja tuottavassa luuytimessä).
TärkeäImusolmukkeet ovat laajentuneet sekä lymfooman, influenssan että muiden tartuntatautien aikana.
Infektion aikana imusolmukkeet ovat tuskallisia, yleensä pehmeitä, joustavia ja niitä voidaan siirtää ihoa vasten. Lisäksi iho niiden yläpuolella on punainen ja lämmin. Tällaiset imusolmukkeet osoittavat yleensä, että keho taistelee infektiota vastaan.
Kuitenkin, jos imusolmukkeet ovat kivuttomia (vaikka joillakin potilailla kipua esiintyy alkoholin nauttimisen jälkeen), suurentuneet vähintään 2 cm: iin ja myös kovat, tiheät, usein ryhmiteltyinä nippuina, niiden yläpuolella oleva iho ei muutu (ei punainen tai lämmin) ja lisäksi kestää yli 2-3 viikkoa, on syytä huoleen. Sinun tulisi sitten käydä lääkärissä.
-
Lymfooma ja mononukleoosi
Mononukleoosin oireet ovat hyvin samankaltaisia kuin lymfooman oireet. Molempia sairauksia ovat:
- turvonneet, kovat imusolmukkeet (nivusissa, kainaloissa, kaulassa tai leuan alla), jotka useimmiten suurenevat nippuina. Mononukleoosin aikana olevat ovat kuitenkin herkkiä kosketukselle
- kuume - "suudeltavan sairauden" tapauksessa se kestää jatkuvasti enintään 2 viikkoa. Lymfooman aikana kuume ilmestyy ja häviää (jopa useita kertoja päivässä)
- vatsakipu - lymfooman kanssa vatsakipu esiintyy, kun lymfooma sijaitsee mahassa tai suolistossa. Mononukleoosin tapauksessa se johtuu pernan laajentumisesta, joten se sijaitsee useimmiten vasemman puolen ylemmässä vatsaontelossa (tämä oire esiintyy 50%: lla potilaista)
Lymfooman aikana ei ole myöskään muita mononukleoosin oireita, kuten harmaalla päällysteellä peitetyt nielurisat (aiheuttaen epämiellyttävää, pahoinvoivaa hajua suusta) ja silmäluomien, nenän sillan tai kulmakaarien tyypillinen turvotus.
On syytä tietää, että EBV, joka on mononukleoosin aiheuttaja ja joka pysyy elimistössä eliniän primaarisen infektion jälkeen, voi olla vastuussa Burkittin lymfooman kehittymisestä. Tämä riski kasvaa ihmisillä, joilla on heikko immuunijärjestelmä, kuten HIV-positiivisilla.
-
Lymfooma ja atooppinen dermatiitti
Sézaryn oireyhtymä ja mycosis fungoidesin erytroderminen muoto, eräänlainen ihon T-solulymfooma, voidaan sekoittaa vakaviin atooppisen dermatiitin tapauksiin.
Sekä iholymfooman että vaikean AD: n aikana voi kehittyä punoitusta eli taudin yleistynyttä ihon osallisuutta, mikä ilmenee punoituksena ja kuorimisena yli 90%. ihon pintaan.
Lisäksi molemmissa tapauksissa iho on kutiseva ja hiukset voivat pudota. Voit myös tuntea suurentuneita imusolmukkeita.
Joten miten erottaa AD ihon lymfoomasta?
Ensinnäkin AD on sairaus, jota yleensä diagnosoidaan lapsilla (useimmiten sitä esiintyy vastasyntyneillä tai 6–7-vuotiailla). Ihon lymfooma puolestaan esiintyy yleensä vanhuksilla, usein vakavassa muodossa.
Siksi potilas, jolla on myöhäinen puhkeaminen ja / tai vaikea atooppinen dermatiitti, vaatii erityistä huomiota diagnoosin suorittamiseen, joka sulkee pois / vahvistaa primaarisen iholymfooman kehittymisen.
Lisäksi atooppiseen dermatiittiin liittyy usein yliherkkyys tai intoleranssi tai allergia (melkein 50% AD-potilaista kärsii samanaikaisesti keuhkoastmasta tai heinänuhasta), mitä ei havaita lymfooman aikana.
Lisäksi atooppia sairastavilla potilailla voidaan havaita bakteeri-, virus- tai sieni-infektioita, mikä ei ole ominaista imusolmukkeiden syöpälle.
Lisäksi ihon lymfoomat voidaan sekoittaa sellaisiin iho-olosuhteisiin kuin:
- psoriaasi
- allerginen kosketusekseema
- kalavaaka
- toiset, jotka ilmenevät erytrodermisenä
Lymfoomat: oireet tarkemmat
Muut mahdolliset lymfooman oireet ovat paljon spesifisempiä ja liittyvät neoplastisten massojen läsnäoloon. Niistä mainitaan:
- imusolmukkeiden suurentuminen (yleensä ne ovat suurempia kuin 2 cm, lymfooman laajentamat solmut eivät yleensä satuta, ja niiden yläpuolella oleva iho on muuttumaton; taudin aikana solmut voivat kasvaa kimpuiksi)
- sairaudet, jotka liittyvät lymfooman tunkeutumiseen eri elimiin (esim. vatsakipu, joka liittyy pernan suurenemiseen tai keltaisuuteen, joka johtuu maksan toiminnasta)
- luuytimen tunkeutumisesta johtuvat oireet (esim. anemia).
Lymfooman oireet määräytyvät useiden tekijöiden, mukaan lukien missä kasvainmassat sijaitsevat kehossa.
Esimerkiksi potilailla, joilla on syöpä rinnassa, voi esiintyä hengenahdistusta, yskää tai epäspesifistä kireyden tunne rinnassa.
Yhden tyyppisen lymfooman tapauksessa melko mielenkiintoinen oire on imusolmukkeiden kipu, joka voi ilmetä alkoholin nauttimisen jälkeen.
Lymfoomasta kärsivien ihmisten määrä kasvaa. Uudet hoidot ovat kuitenkin edelleen puolalaisten potilaiden ulottumattomissa
Lähde: biznes.newseria.pl
Lymfoomat: diagnoosi
Laboratoriotestit sekä kuvantaminen ja histopatologiset testit ovat tärkeitä lymfoomien diagnosoinnissa.
Ne suoritetaan mm perifeerinen verenkuva (jossa anemia ja leukosytoosi voidaan havaita) sekä laktaattidehydrogenaasin aktiivisuuden mittaukset ja testit maksan ja munuaisten toiminnan määrittämiseksi.
Kuvantamistestit ovat erittäin tärkeitä - yleensä aluksi suoritetaan sellaisia testejä kuin tietokonetomografia, magneettiresonanssi tai PET-CT, jotta voidaan määrittää, onko tauti levinnyt.
Edellä mainittujen lisäksi histologiset ja immunohistokemialliset tutkimukset ovat erittäin tärkeitä lymfoomien diagnosoinnissa. Ne voidaan suorittaa kerääntyneen imusolmukkeen keräämisen jälkeen - on suositeltavaa, että tutkimus ei sisällä fragmenttia, vaan koko imusolmun. Joskus myös luuydintestit tilataan - esimerkiksi luuytimen aspiraatiobiopsia.
Potilaalla, jolla epäillään lymfoomaa, ei tehdä vain testejä diagnoosin vahvistamiseksi tai sulkemiseksi pois. Potilaat käsketään suorittamaan myös muita analyyseja - esim. Ekokardiografia tai keuhkofunktiotestit - joiden tulokset vaikuttavat hoidon suunnitteluun.
Lymfoomat: taudin vakavuus
Kaikki edellä mainitut testit ovat tärkeitä paitsi siksi, että ne mahdollistavat lopullisen diagnoosin - ne myös mahdollistavat potilaan taudin edistyksen.
Tätä tarkoitusta varten ns Ann Arbor -asteikko (nyt muokattu), joka erottaa neljä lymfooman luokkaa:
- Aste I: yhden solmun tai yhden vierekkäisten solmujen ryhmän osallistuminen tai yhden solmun ulkopuolisen vaurion esiintyminen ilman solmujen osallistumista
- vaihe II: useamman kuin kahden imusolmukeryhmän osallistuminen kalvon samalla puolella tai muutokset solmuissa, johon liittyy elin, joka on lähellä solmuja
- Vaihe III: imusolmukkeiden osallisuus kalvon molemmilla puolilla tai imusolmukkeet pallean yläpuolella samanaikaisesti pernan kanssa
- vaihe IV: ylimääräisen imusolmukkeen osallistuminen samanaikaisen solmun osallistumisen kanssa.
Tämän luokituksen laajentaminen koskee Hodgkinin lymfoomaa. Siellä vaiheen vieressä käytetään myös kahta kirjainta: A ja B.
Kirjain A tarkoittaa tässä tapauksessa, että potilaalla ei ole yleisiä oireita.
Kirjain B lisätään Hodgkinin lymfooman asteeseen, kun potilas kamppailee minkä tahansa sairauden kanssa, kuten yli 38 asteen C kuumetta ilman näkyvää syytä, yli 10%: n painonlasku (6 kuukauden kuluessa) tai yöhikoilu.
Lymfoomat: Hoito
Lymfoomien hoitoon on periaatteessa kaksi lähestymistapaa: kemoterapia ja sädehoito. Kaikki diagnosoidut potilaat eivät kuitenkaan saa hoitoa välittömästi. Hoidon aloittaminen riippuu diagnosoidusta lymfoomasta.
Tämä sairauksien ryhmä voidaan jakaa kolmeen ryhmään:
- indolentit lymfoomat (esim. krooninen lymfosyyttinen leukemia)
- aggressiiviset lymfoomat (esim. vaippasolulymfooma)
- erittäin aggressiiviset lymfoomat (esim. Burkittin lymfooma).
Ensimmäisen tapauksessa diagnoosi tehdään usein satunnaisesti - potilaat ovat yleensä iäkkäitä, eikä heillä voi olla yleisiä oireita.
Tässä käytetään usein "odota ja odota" -periaatetta - se perustuu siihen, että potilas on lääkärin jatkuvan tarkkailun alla ja hoito toteutetaan vasta taudin edetessä.
Tällaisessa menettelyssä ei missään tapauksessa pidä laiminlyödä potilasta - hitaita lymfoomia on vaikea parantaa kokonaan. Lisäksi kemoterapiahoito voi toisinaan tuottaa enemmän kielteisiä vaikutuksia kuin hyötyjä, joten se aloitetaan vasta, kun sitä todella tarvitaan.
Agressiivisten ja erittäin aggressiivisten lymfoomien hoito on paljon erilaista. Niiden tapauksessa hoito aloitetaan mahdollisimman pian. Täällä on kuitenkin varsin mielenkiintoinen suhde: näillä sairauksilla voi olla erittäin nopea kulku (merkittävä imusolmukkeiden laajentuminen voi tapahtua muutamassa päivässä), mutta nämä kasvaimet ovat usein hyvin herkkiä kemoterapialle.
Lymfoomat: ennuste
Taudin tyyppi määrittää lymfoomaa sairastavan potilaan ennusteen.
Potilailla, joilla on epämääräinen non-Hodgkin-lymfooma, on harvoin mahdollisuus täydelliseen toipumiseen - vaikka remissiovaihe on mahdollista saavuttaa, tauti voi uusiutua. Tässä yhteydessä on kuitenkin syytä korostaa, että näiden lymfoomien tapauksessa eloonjäämisaika voi jopa ilman hoitoa saavuttaa useita vuosia taudin diagnosoinnista.
Aggressiivisten ei-Hodgkin-lymfoomien tapauksessa on mahdollista saavuttaa täydellinen paraneminen jopa puolessa kaikista potilaista.
Hodgkinin lymfooman osalta tässä ovat parhaat hoidon vaikutukset: pysyvä parannus on mahdollista jopa yhdeksällä kymmenestä potilaasta, joilla on diagnosoitu tauti.
Lähteet:
- Interna Szczeklika 2016/2017, toim. P.Gajewski, publ. Käytännön lääketiede
- American Society of Hematology -resurssit, saatavilla verkossa: http://www.hematology.org/Patients/Cancers/Lymphoma.aspx
- Kansallisen syöpärekisterin materiaalit, online-yhteys: onkologia.org.pl
- Steven H.Swerdlow et ai., Maailman terveysjärjestön lymfoidikasvainten luokituksen 2016 tarkistus, Blood 2016 127: 2375-2390; doi: https://doi.org/10.1182/blood-2016-01-643569
Lue lisää tämän kirjoittajan artikkeleita
Kirjailijasta
Lue lisää tämän kirjoittajan artikkeleita
