Sukusolujen kasvain (Wilms-kasvain) - syyt, oireet, hoito ja ennuste

Alkion munuaiset tai Wilmsin kasvain ovat munuaissyöpä, joka vaikuttaa useimmiten 3--4-vuotiaisiin lapsiin. Huolimatta siitä, että kyseessä on pahanlaatuinen kasvain, ennuste on erittäin hyvä - useimmat potilaat toipuvat. Mitkä ovat nefroman syyt ja oireet? Kuinka hoito sujuu?

Alkion munuaiset (lat. nefroblastoomaa), joka tunnetaan myös nimellä Wilmsin kasvain, sikiön nefroma tai pahanlaatuinen nefroblastoma, on yleisin munuaisten pahanlaatuinen kasvain lapsilla. Sen osuus on noin 97 prosenttia. tämän elimen kasvaimet ja 7-8 prosenttia. pahanlaatuiset kasvaimet nuorimmilla. Se vaikuttaa yhteen 10000: sta alle 15-vuotiaasta lapsesta, mutta se diagnosoidaan yleisimmin 3--4-vuotiailla lapsilla. Toisinaan tauti diagnosoidaan nuorilla ja käytännössä poissa aikuisilta. Useimmissa tapauksissa (90-95%) kasvain vaikuttaa vain yhteen munuaisiin.

Alkion munuaiset (Wilmsin kasvain): syyt

Alkion munuaiset muodostuvat alkion nefrogeenisen kudoksen jäännöksistä (tästä syystä nimi alkion nefroma), ts. Eloonjäänyt sikiökudos. Näitä tähteitä löytyy noin yhdestä prosentista terveitä vastasyntyneitä ja ne katoavat useimmiten. Mutaatioiden WT1- ja WT2-geeneissä (sijaitsevat kromosomissa 11), joilla on tärkeä rooli munuaisten ja sukurauhasten kehityksessä, uskotaan altistavan tämäntyyppiset jäänteet selviytymään syntymän ja kasvaimen kehittymisen jälkeen.

Wilmsin kasvain on myös familiaalinen muoto, joka on 1-2 prosenttia. näiden kasvainten tapauksia. Sitten tauti periytyy hallitsevasti autosomaalisesti.

Alkion munuaiset (Wilmsin kasvain): oireet

• vatsakipu
• pahoinvointi ja oksentelu
• kuume ilman näkyvää syytä
• toistuvat virtsateiden infektiot (hoitoon vaikeat)
• hematuria
• verenpainetauti
• ummetus
• vatsan kivuton kasvain, joka tuntuu kosketettaessa vatsaa
• vatsan laajentuminen

Noin 10 prosenttia. potilaille kehittyy epämuodostumia, varsinkin kryptorchidismiä (kun kivekset eivät ole laskeutuneet kivespussiin, mutta ovat pysähtyneet vatsaonteloon) ja hypospadioita (kun virtsaputken aukko sijaitsee peniksen vatsan puolella).

Lisäksi Wilmsin kasvain voi esiintyä samanaikaisesti muiden synnynnäisten oireyhtymien kanssa, kuten Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä, WAGR-oireyhtymä, Denys-Drash-oireyhtymä, Perlmanin oireyhtymä ja Edwardsin oireyhtymä.

Alkion munuaiset (Wilmsin kasvain): diagnoosi

Jos epäillään alkion nefromaa, ensin tehdään vatsaontelon ja munuaisten ultraääni. Kun tämän tutkimuksen tulos on kyseenalainen tai epäselvä, voidaan suorittaa TT-skannaus tai MRI.

Lisäksi lääkäri voi määrätä urografian munuaisen sisällä olevan kasvaimen tai renoscintigrafian (munuaisten isotooppitutkimus) havaitsemiseksi. Biopsia voidaan myös osoittaa (mutta sitä ei voida suorittaa esimerkiksi alle 3 kuukauden ikäisillä lapsilla).

Rintakehän röntgenkuva on suositeltava, mieluiten keuhkotietokonetomografia (koska kasvain yleensä metastasoituu tähän elimeen).

Alkion munuaiset (Wilmsin kasvain): hoito

Alkion nefroman hoito koostuu useista vaiheista:

1. Preoperatiivinen kemoterapia - 4-6 viikkoa ennen leikkausta suoritetaan kemoterapia, jonka ansiosta metastaasien riskiä voidaan vähentää tai poistaa ja kasvaimen kokoa voidaan pienentää. Sitten lääkäreiden on helpompi irrottaa neoplastinen kudos kokonaan. Kemoterapia estää myös kasvainta repeämästä.
2. Nefrektomia eli kasvaimen kirurginen poisto yhdessä munuaisen kanssa.
3. Postoperatiivinen kemoterapia - jos Wilmsin kasvain löytyy edelleen leikkauksen jälkeen, kemoterapia annetaan uudelleen, joka kestää 4–27 viikkoa (kasvaimen vaiheesta riippuen). Potilailla, joilla on korkea etenemisaste, käytetään lisäksi sädehoitoa.

Parannuksen jälkeen tarvitaan seurantatutkimuksia. Ultraääni tehdään 3 kuukauden välein 7 vuoden ikään saakka ja tietokonetomografia 3 kuukautta leikkauksen jälkeen.

Alkion munuaiset (Wilmsin kasvain) - ennuste

Useimmissa tapauksissa (vaiheet I ja II) on mahdollista parantaa jopa 90%. potilaille. Potilailla, joilla on vaihetta III-V (joihin liittyy yleensä kahdenvälinen munuaisvaurio, metastaaseja keuhkoihin tai imusolmukkeisiin), toipumismahdollisuudet ovat 70%.